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遗传性蛋白c缺陷症是不是慢性疾病的一种
补充说明：遗传性蛋白c缺陷症是不是慢性疾病的一种
2024-05-30 10:24
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沈晓婷 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：擅长不孕症的诊治、生殖内分泌以及各种辅助生育技术。
提问
遗传性蛋白C缺陷症是慢性疾病，因为其与遗传有关且病情进展较为缓慢。
该病是由于遗传性蛋白C缺乏或功能障碍引起的，属于常染色体显性遗传病，因此是慢性疾病。这种疾病可能导致血栓形成，影响血液循环，进而引发心血管事件，所以需要及时就医进行专业评估和治疗。
除了遗传性蛋白C缺陷症外，凝血因子ⅤLeiden突变、抗凝蛋白S缺乏等也是导致血栓形成的潜在因素。
针对遗传性蛋白C缺陷症的治疗需个体化管理，并定期监测凝血指标以调整治疗方案。患者应避免长时间静坐不动，采取适当的活动可以预防深静脉血栓的发生。
2024-05-30 13:32
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遗传性蛋白C缺陷症(hereditaryprotein C deficiency，HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床表现以静脉血栓形成为主要表现。
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1.本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。 2.用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血。 3.用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物。 4.用于人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血，以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多症。 5.用于中枢神经病变轻症出血，如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血，应用本品止血优于其他抗纤溶药，但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性，至于重症有手术指征患者，本品仅可作辅助用药。 6.用于治疗遗传性血管神经性水肿，可减少其发作次数和严重程度。 7.血友病患者发生活动性出血，可联合应用本药。 8.用于防止或减轻因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。
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