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卟啉症有什么好的方法
补充说明：卟啉症有什么好的方法
2024-08-24 21:44
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杨彬 副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
擅长：擅长治疗冠心病、高血压、心律失常、心衰、糖尿病、脑血管意外、肺部感染、支气管炎、痛风、骨质疏松等疾病
提问
卟啉症可以采取光敏剂治疗、肝脏移植、血液透析等方法进行治疗。
1.光敏剂治疗
光敏剂治疗通常包括口服或静脉注射特定的化合物，如氨基酮戊酸等。然后暴露于特定波长的光线下。此治疗利用光敏剂在皮肤下的反应产生氧化应激，从而破坏异常细胞。其原理是通过激活血红素合成途径中的中间产物，使其转化为有毒物质，进而杀死异常细胞。适用于急性间歇性卟啉症患者，特别是当症状严重且常规治疗无效时。
2.肝脏移植
肝脏移植是一种外科手术，在全身麻醉下将健康供体的肝脏植入受体体内。常见的手术方式有腹腔镜肝切除术、开腹肝切除术等。对于先天性卟啉病，由于肝脏无法正常代谢卟啉前体物，导致卟啉及其衍生物大量积聚，因此肝脏移植可以提供一个健康的肝脏来处理这些物质。适用于严重的先天性卟啉病患者，尤其是那些其他治疗方法无效或病情进展迅速的情况。
3.血液透析
血液透析涉及使用机器清除血液中的毒素和废物，通常每周进行数次。常用的方法为连续性肾脏替代疗法(CRRT)。血液透析能够帮助清除血液中积累的卟啉和其他有害物质，减轻症状并防止并发症的发生。适用于急性和慢性卟啉症患者，特别是在急性发作期间或需要快速清除血液中过多的卟啉时。
在治疗过程中，患者应注意避免接触阳光，以减少光敏感反应的风险。同时，保持良好的饮食习惯，避免摄入可能诱发疾病的食物，如酒精和某些蔬菜。此外，定期监测血液指标，及时调整治疗方案，有助于控制疾病的进展。
2024-08-26 09:07
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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生精补髓，益气养血，强脑安神。用于肾精不足、气血两亏所致的头晕、乏力、健忘、失眠；神经衰弱症见上述证候者。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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