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【腺泡状横纹肌肉瘤？】
补充说明：【腺泡状横纹肌肉瘤？】
a******W 2024-01-25 11:07
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医生回答(1)
李贤勇 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
【腺泡状横纹肌肉瘤？】腺泡状横纹肌肉瘤属于横纹肌肉瘤的一种病理类型，起源于横纹肌母细胞，发病机制尚不明确。腺泡状横纹肌肉瘤可发生于各个年龄段，常见于15岁以下的青少年或儿童，成人相对少见。该病早期诊断后应尽早进行规范治疗，治疗方法以手术切除为主，术后辅助化疗、放疗等。
一、病因
腺泡状横纹肌肉瘤的发生与基因突变有关，可能是由于肿瘤抑制因子或其他遗传异常导致的正常骨骼肌细胞发育畸形引起，也有可能是由于环境因素所致。
二、症状
根据部位不同可分为头颈部、上肢和下肢三种类型，其中头颈部较为多见，患者主要表现为腹部膨隆或肿块，并伴有疼痛感、吞咽困难等症状；上肢可见局部包块并伴随上臂麻木、无力等表现；而下肢则常出现单侧或双侧下肢明显增大，甚至出现溃烂的情况。
三、检查
临床上常用影像学检查如超声、CT、核磁共振(MRI)及PET-CT等方法来确诊腺泡状横纹肌肉瘤，同时还可以评估肿瘤范围以及是否发生转移等情况。
四、治疗
1.手术：对于大多数无远处转移且有潜在治愈希望的患者来说，均建议行外科根治性切除术，而对于身体状况较差或存在严重疾病的患者，则需要在医生指导下选择合适的姑息治疗方式，如放疗、化疗、靶向治疗等。
2.放疗：通过放射线杀死癌细胞或肿瘤组织，适用于身体情况较差无法耐受手术的晚期腺泡状横纹肌肉瘤患者，但需要注意的是，放疗可能会对周围正常组织造成损伤，因此需严格掌握适应证。
3.化疗：常用的药物包括长春新碱(Vinca)、环磷酰胺(CTX)、依托泊苷(Etoposide)、吉西他滨(Gemcitabine)等，通常采用多种药物联合应用的方式，可以提高疗效，降低复发率。
4.靶向治疗：针对部分特定驱动蛋白基因变异类型的腺泡状横纹肌肉瘤患者，目前已有专门针对这类患者的靶向药上市，如依维莫司(mTORi)，其作用机制为特异性抑制mTOR信号通路，从而发挥抗肿瘤效应。
日常生活中，若发现自身出现其他不适症状，应及时就医完善相关检查，一经确诊积极配合医生进行针对性处理。同时还应注意饮食清淡，避免进食辛辣刺激性食物，以免影响病情恢复。
2024-01-25 11:07
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横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织肉瘤的50%。临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同，使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。儿童、青年多见胚胎型、腺泡型。中年以上多见多形细胞型。男多于女。头颈部及四肢多见，泌尿生殖器也常见。
