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小儿血管免疫母细胞淋巴结病能不能治疗好
补充说明：小儿血管免疫母细胞淋巴结病能不能治疗好
2024-05-24 14:37
小儿血管免疫母细胞淋巴结病 淋巴结肿大 肝脾肿大 血症 化疗
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿血管免疫母细胞淋巴结病不能被治愈。
该疾病是由BTK基因突变引起的淋巴细胞过度增殖，导致淋巴结肿大、肝脾肿大和高黏滞血症。虽然部分患儿在规范化疗后可达到临床缓解，但淋巴细胞持续增殖可能导致疾病复发，因此难以彻底治愈。
由于病情活动性差异较大，因此对于急性期患者可能需要更积极的治疗策略。
鉴于该疾病为遗传性疾病且无有效根治手段，建议定期监测症状变化以及相关实验室指标，以早期发现病情活动性变化。
2024-05-24 16:42
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血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征，是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。
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