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法布里病如何调理
补充说明：法布里病如何调理
2024-09-02 00:04
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
法布里病可以通过基因治疗、酶替代疗法、血浆置换等方法进行调理。
1.基因治疗
基因治疗可能包括使用腺相关病毒载体将功能性GLA基因导入患者体内。通过增加GLA蛋白的产生来补充缺失的酶活性，从而改善症状。适用于严重、进展性或无有效治疗选择的法布里病患者。
2.酶替代疗法
酶替代疗法通常采用重组人α-半乳糖苷酶A注射液等药物，定期静脉输注给药。直接提供缺失的α-半乳糖苷酶A，帮助分解积聚的糖脂，缓解疾病症状。适用于所有类型的法布里病患者，尤其是轻至中度症状者。
3.血浆置换
血浆置换可利用特殊设备分离患者的血液，去除异常的血浆成分，再输入正常血浆。通过清除血液中的异常物质，如β-葡糖脑苷脂，减轻神经系统和肾脏损伤。适用于急性神经病变或肾功能衰竭的法布里病患者。
法布里病患者应遵循低脂肪饮食，限制饱和脂肪酸摄入，以减少β-葡糖脑苷脂的合成。同时，建议穿着透气、舒适的鞋袜，以预防足部溃疡的发生。
2024-09-02 10:58
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积聚之名，首见于《灵枢·五变》：“人之善肠中积聚者，……皮肤薄而不泽，肉不坚而淖泽。如此，则肠胃弱，恶则邪气留止，积聚乃伤。”《内经》里还有伏梁、息贲、肥气、奔豚等病名，亦皆属积聚范畴。在治疗方面，《素问·至真要大论》提出的“坚者削之”，“结者散之，留者攻之”等原则，具有一般的指导作用。《难经》对积聚作了明确的区别，并对五脏之积的主要症状作了具体描述。《金匮要略·疟病脉证并治》将疟疾引起的症瘕称为疟母，并以鳖甲煎丸治之。《诸病源候论•积聚病诸候》对积聚的病因病机有较详细的论述，并认为积聚一般有一个渐积成病的过程，“诸脏受邪，初未能为积聚，留滞不去，乃成积聚”。《证治准绳·积聚》在总结前人经验的基础上，提出了“治疗是病必分初、中、末三法”的主张。 《景岳全书·积聚》则对攻补法的应用作了很好的概括，“治积之要，在知攻补之宜，而攻补之宜，当于孰缓孰急中辨之”。《医宗必读·积聚》把攻补两大治法与积聚病程中初中末三期有机地结合起来，并指出治积不能急于求成，可以“屡攻屡补，以平为期”，颇受后世医家的重视。《医林改错》则强调瘀血在积聚病机中的重要作用，对活血化瘀方药的应用有突出的贡献。 中医文献中的症瘕、痃癖以及伏梁、肥气、息贲等疾病，皆属积聚的范畴。根据积聚的临床表现，主要包括西医的腹部肿瘤、肝脾肿大，以及增生型肠结核、胃肠功能紊乱、不完全性肠梗阻等疾病，当这些疾病出现类似积聚的证候时，可参阅本节辨证论治。
多发人群：成年人
治疗费用：市三甲医院约（500 —— 1000元）
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托法替布适用于甲氨蝶呤疗效不足或对其无法耐受的中度至重度活动性类风湿关节炎（RA）成年患者，可与甲氨蝶呤或其他非生物改善病情抗风湿药（DMARD）联合使用。使用限制：不建议将托法替布与生物DMARD类药物或强效免疫抑制剂（如硫唑嘌呤和环孢霉素）联用。
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