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法布里病如何调理
补充说明：法布里病如何调理
2024-09-02 00:04
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
法布里病可以通过基因治疗、酶替代疗法、血浆置换等方法进行调理。
1.基因治疗
基因治疗可能包括使用腺相关病毒载体将功能性GLA基因导入患者体内。通过增加GLA蛋白的产生来补充缺失的酶活性，从而改善症状。适用于严重、进展性或无有效治疗选择的法布里病患者。
2.酶替代疗法
酶替代疗法通常采用重组人α-半乳糖苷酶A注射液等药物，定期静脉输注给药。直接提供缺失的α-半乳糖苷酶A，帮助分解积聚的糖脂，缓解疾病症状。适用于所有类型的法布里病患者，尤其是轻至中度症状者。
3.血浆置换
血浆置换可利用特殊设备分离患者的血液，去除异常的血浆成分，再输入正常血浆。通过清除血液中的异常物质，如β-葡糖脑苷脂，减轻神经系统和肾脏损伤。适用于急性神经病变或肾功能衰竭的法布里病患者。
法布里病患者应遵循低脂肪饮食，限制饱和脂肪酸摄入，以减少β-葡糖脑苷脂的合成。同时，建议穿着透气、舒适的鞋袜，以预防足部溃疡的发生。
2024-09-02 10:58
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积聚之名，首见于《灵枢·五变》：“人之善肠中积聚者，……皮肤薄而不泽，肉不坚而淖泽。如此，则肠胃弱，恶则邪气留止，积聚乃伤。”《内经》里还有伏梁、息贲、肥气、奔豚等病名，亦皆属积聚范畴。在治疗方面，《素问·至真要大论》提出的“坚者削之”，“结者散之，留者攻之”等原则，具有一般的指导作用。《难经》对积聚作了明确的区别，并对五脏之积的主要症状作了具体描述。《金匮要略·疟病脉证并治》将疟疾引起的症瘕称为疟母，并以鳖甲煎丸治之。《诸病源候论•积聚病诸候》对积聚的病因病机有较详细的论述，并认为积聚一般有一个渐积成病的过程，“诸脏受邪，初未能为积聚，留滞不去，乃成积聚”。《证治准绳·积聚》在总结前人经验的基础上，提出了“治疗是病必分初、中、末三法”的主张。《景岳全书·积聚》则对攻补法的应用作了很好的概括，“治积之要，在知攻补之宜，而攻补之宜，当于孰缓孰急中辨之”。《医宗必读·积聚》把攻补两大治法与积聚病程中初中末三期有机地结合起来，并指出治积不能急于求成，可以“屡攻屡补，以平为期”，颇受后世医家的重视。《医林改错》则强调瘀血在积聚病机中的重要作用，对活血化瘀方药的应用有突出的贡献。中医文献中的症瘕、痃癖以及伏梁、肥气、息贲等疾病，皆属积聚的范畴。根据积聚的临床表现，主要包括西医的腹部肿瘤、肝脾肿大，以及增生型肠结核、胃肠功能紊乱、不完全性肠梗阻等疾病，当这些疾病出现类似积聚的证候时，可参阅本节辨证论治。
多发人群：成年人
典型症状： 肚子疼
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