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非经典型先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗
补充说明：非经典型先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗
2024-08-24 22:42
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徐文明 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：从事内分泌代谢疾病临床及科研工作近20年,主要研究方向为2型糖尿病及其大血管并发症。
提问
非经典型先天性肾上腺皮质增生症可以采取糖皮质激素、盐皮质激素、ACTH替代疗法等治疗措施。
1.糖皮质激素
非经典型先天性肾上腺皮质增生症患者可遵医嘱使用氢化可的松、等糖皮质激素类药物。这些药物能够抑制肾上腺皮质合成过多的雄激素，从而缓解症状。其通过调节体内激素水平来达到治疗目的。适用于控制急性发作期的症状，如高血压、低血钾等症状。
2.盐皮质激素
对于存在低血容量或电解质紊乱的患者，医生可能会建议补充盐皮质激素，如氟氢可的松。这类激素有助于维持体内的钠平衡和血压稳定。它通过增加肾脏对钠的重吸收来发挥作用。适用于纠正因疾病导致的电解质失衡，如低血钾等情况。
3.ACTH替代疗法
ACTH替代疗法通常采用人绒毛膜(HCG)或人垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)注射液进行治疗。ACTH是肾上腺皮质的主要刺激素，通过补充ACTH可以促进肾上腺皮质功能恢复。此方法旨在模拟正常生理状态下的激素分泌模式。适用于那些由于缺乏ACTH而导致肾上腺皮质功能减退的患者，如原发性肾上腺皮质功能不全。
在治疗过程中，应定期监测患者的激素水平和电解质平衡，以确保治疗效果并预防并发症的发生。同时，保持良好的生活习惯，包括均衡饮食、适量运动和充足休息，也有助于改善病情。
2024-08-26 09:14
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
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1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
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