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小儿血友病怎样治疗最好

发病时间:不清楚

小儿血友病怎样治疗最好

补充说明:小儿血友病怎样治疗最好

2024-07-04 10:26

小儿血友病 出血 血友病 自发性出血 手术 缺陷 关节损伤 口腔出血

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精选回答(1)

吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲

擅长:间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病

提问

小儿血友病可以通过替代疗法、基因治疗、血浆输注等方法进行治疗。
1.替代疗法
替代疗法包括定期给予凝血因子浓缩物,如冷沉淀、新鲜冷冻血浆等。这些物质可以补充体内缺乏的凝血因子。此方法通过提供外源性凝血因子来纠正出血症状,使血液能够正常凝固。适用于轻度至中度血友病患儿,可有效减少自发性出血和手术时的出血风险。
2.基因治疗
基因治疗是将正常基因导入患者细胞内,以取代异常基因的方法。例如使用腺相关病毒载体携带正常凝血因子基因进行基因转移。通过修复患者的基因缺陷,恢复其正常的凝血功能。此方法有望长期改善病情并减少出血风险。适用于严重型血友病患儿,特别是那些无法通过常规替代疗法控制出血的患者。
3.血浆输注
血浆输注是指输入含有凝血因子的血浆制品,如新鲜冰冻血浆或冷沉淀。血浆中的凝血因子可以帮助止血,缓解出血症状。输注后,凝血因子水平会迅速升高,从而起到暂时止血的作用。适用于急性出血或需要立即止血的情况,如关节损伤或口腔出血。
在日常生活中,家长应教育孩子避免剧烈运动,以免增加出血的风险。同时,要保持良好的个人卫生习惯,防止感染,因为感染可能会导致出血加重。

2024-07-04 17:40

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小儿血友病 (小儿血友病类综合征)

血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始,但大多数在2岁左右,随着发育活动的增多,出血倾向渐显著。

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