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【表皮松解性掌跖角化病？】
补充说明：【表皮松解性掌跖角化病？】
a******W 2023-09-22 09:59
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李梁雪 主治医师 三甲
擅长：全科
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【表皮松解性掌跖角化病？】表皮松解性掌跖角化病在临床上被称为DarierdT.Gaucher综合征，是一种遗传性角化障碍性皮肤疾病，呈现浅表性角化性皮损，可广泛分布于手足背侧、手掌、足底等部位，严重时可泛发全身。建议患者可在医生的指导下进行药物治疗，如外用药物、口服药物，也可进行物理治疗。
一、病因：
DarierdT.Gaucher综合征的确切病因和发病机制目前尚不明确，其属于常染色体显性遗传病，可能是由于ATP7B基因突变所致。
二、症状：
1、皮损：皮损可泛发全身，在手掌、足底屈曲时表现为弥漫分布的小片角化过度斑片，其上覆盖有多层角化过度的薄壁鳞屑，也可出现水疱、疣状水疱等，有不同程度瘙痒感;
2、指(趾)甲变化：甲板增厚、浑浊、变形、萎缩，甲床周围出现红斑、角化过度等，严重时可出现甲剥离;
3、鳞屑：皮损处角质层出现角化不全，导致其下角质栓，其下方可见扩张的毛细血管;
4、淋巴结肿大：一般无自觉症状，但部分患者可能会伴有发热、肝脾肿大等表现;
5、其他：部分患者还可能会出现头晕、胸闷、乏力、面部红斑、糖尿病等表现。
三、治疗：
1、药物治疗：如维A酸乳膏、水杨酸软膏等，可松解角质，促进表皮细胞更新，使颗粒层和棘细胞层增厚，改善皮损;
2、物理治疗：如液氮冷冻、二氧化碳激光等，可通过低温或高温使病变组织结痂坏死，从而达到治疗目的。
2023-09-22 09:59
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