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蚕豆病是一种什么病
补充说明：蚕豆病是一种什么病
a******W 2024-11-20 11:41
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
蚕豆病是一种遗传性溶血病，由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因突变导致红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏而引起。
蚕豆病是由于体内G-6-PD基因突变，使得红细胞膜上的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低或者缺失，导致红细胞不稳定，在遇到某些诱因时容易破裂，引发溶血反应。患者可能出现乏力、头晕、食欲减退等症状。严重者可表现为急性血管内溶血，出现黄疸、酱油色尿等现象。
可通过高铁血红蛋白还原试验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定等实验室检查来确诊。此外，还可能需要进行血常规、尿液分析等辅助检查。轻度症状通常无需特殊治疗，只需避免接触已知诱发因素即可。对于急性发作的患者，可以遵医嘱使用水飞蓟宾葡甲胺片、注射用甲泼尼龙琥珀酸钠等药物进行治疗。
患者应保持充足休息，避免剧烈运动，以免加重溶血反应。饮食上需注意避免食用蚕豆及其制品，同时避免接触氧化剂，如呋喃妥因、非那西丁等化学物质。
2024-11-20 11:41
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蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
多发人群：见于先天遗传
临床检查：变性球蛋白小体染色试验
治疗费用：市三甲医院约（5000--10000元）
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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