发病时间：不清楚
进行性脊肌萎缩症是什么病
补充说明：进行性脊肌萎缩症是什么病
2024-06-17 16:07
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郑帅 副主任医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：脊柱外科的微创治疗，颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、腰椎滑脱、腰椎峡部裂、脊柱骨折、肿瘤、结核、侧弯畸形、骨质疏松症等。
提问
进行性脊肌萎缩症是一种遗传性疾病，主要累及脊髓前角运动神经元和脑干运动核细胞。
该疾病通常在儿童期或成年早期发病，表现为肌肉无力、萎缩和疲劳感。随着病情进展，患者可能会出现呼吸困难、吞咽障碍等症状，并且这些症状会逐渐加重，最终导致自主呼吸丧失而死亡。
确诊需要通过神经系统检查、电生理测试以及基因检测来确定是否存在特定的突变基因。治疗目标是延缓疾病的进程，改善生活质量。目前尚无治愈的方法，但药物如利鲁唑可以减慢疾病的发展速度，延长患者的生存时间。
对于患有进行性脊肌萎缩症的患者来说，保持良好的营养状态和定期的身体活动非常重要，以预防并发症的发生。同时应避免剧烈运动和重体力劳动，以免加重肌肉负担。
2024-08-19 11:19
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曾钢 主治医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：足踝运动损伤、足踝部畸形、足踝部关节炎及四肢骨折
提问
进行性脊肌萎缩症是一种遗传性疾病，主要累及脊髓前角运动神经元和脑干运动核细胞。
该疾病通常在儿童期或成年早期发病，表现为肌肉无力、萎缩和疲劳感。随着病情进展，患者可能会出现呼吸困难、吞咽障碍等症状，并且这些症状会逐渐加重，最终导致自主呼吸丧失而死亡。
确诊需要通过神经系统检查、电生理测试以及基因检测来确定是否存在特定的突变基因。治疗目标是延缓疾病的进程，改善生活质量。目前尚无治愈的方法，但药物如利鲁唑可以减慢疾病的发展速度，延长患者的生存时间。
对于患有进行性脊肌萎缩症的患者来说，保持良好的营养状态和定期的身体活动非常重要，以预防并发症的发生。同时应避免剧烈运动和重体力劳动，以免加重肌肉负担。
2024-06-17 18:32
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进行性脊肌萎缩症发病年龄稍早与ALS，多在30岁左右，男性多见，运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤等下运动神经元受损症状体征，隐袭起病，首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉，也有从下肢萎缩开始者，但少见，远端萎缩明显，肌张力及腱反射减低，无感觉障碍，括约肌功能不受累，累及延髓出现延髓麻痹者存活时间段，常死于肺感染。
盐酸替扎尼定片
盐酸替扎尼定片为中枢性骨骼肌松弛药，用于： （1）下列疾病造成的疼痛性肌痉挛的改善—颈、肩及腰部疼痛等局部疼痛综合征。 （2）下列疾病引起的中枢性肌强直—脑血管意外、手术后遗症（脊髓损伤、大脑损伤）、脊髓小脑变性，多发性硬化症、肌萎缩性侧索硬化症等。
盐酸乙哌立松片
中枢性肌肉松弛药。1.用于改善下列疾病的肌紧张状态：颈背肩臂综合症，肩周炎，腰痛症；2.用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍，痉挛性脊髓麻痹，颈椎病，手术后遗症（包括脑、脊髓肿瘤），外伤后遗症（脊髓损伤、头部外伤），肌萎缩性侧索硬化症，婴儿大脑性轻瘫，脊髓小脑变性症，脊髓血管障碍，亚急性脊髓神经症（SMON）及其它脑脊髓疾病。
三磷酸腺苷二钠片
用于进行性肌萎缩、脑出血后遗症、心功能不全、心肌疾患及肝炎等的辅助治疗。
三磷酸腺苷二钠注射液
辅酶类药。用于进行性肌萎缩、脑出血后遗症、心功能不全、心肌疾患及肝炎等的辅助治疗。
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