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囊性纤维病的症状
补充说明：囊性纤维病的症状
a******W 2023-09-27 01:33
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
囊性纤维病的症状包括呼吸困难、汗液减少、黏稠分泌物、慢性肺部感染以及营养不良，这些症状可能伴随终身发展，如果出现相关症状，建议及时就医以获得专业的评估和治疗。
1.呼吸困难
囊性纤维病患者由于气道上皮细胞损伤导致纤毛功能障碍和支气管壁增厚，进而引发呼吸道不畅。这些因素会导致气体交换受限，从而引起呼吸困难。该症状主要影响下呼吸道，包括支气管和肺泡，但也可因心脏受累而出现心源性呼吸困难。
2.汗液减少
囊性纤维病患者的汗腺受损，主要是因为基因突变引起的蛋白转运缺陷导致氯通道功能异常，使氯离子浓度降低，影响了正常出汗过程。通常表现为腋窝、手掌等部位出汗量显著减少，可能伴有体温升高的情况。
3.黏稠分泌物
囊性纤维病患者体内氯化钠浓度增高，导致水分从呼吸道和消化道丢失，从而使黏膜干燥并产生过多的黏液。高盐环境刺激呼吸道上皮细胞过度分泌黏液。这种分泌物往往附着在呼吸道表面，可能导致咳嗽加剧以及痰液难以咳出。
4.慢性肺部感染
囊性纤维病可导致气道分泌物黏稠，易形成痰栓堵塞气道，进一步加重通气障碍，增加感染风险。此外，免疫系统的反应也可能会诱发感染。感染常发生于肺部底部，伴随有持续性咳嗽、咳痰、发热等症状。
5.营养不良
囊性纤维病会影响小肠吸收水和电解质的功能，导致腹泻和体重下降。长期的营养吸收障碍会使得机体处于负氮平衡状态，进而引起蛋白质-热量营养不良。患者可能出现消瘦、乏力、皮肤弹性差等症状，严重时甚至会出现水肿。
针对囊性纤维病的相关症状，建议进行囊性纤维病基因检测、胸部X线检查或高分辨率计算机断层扫描以评估肺部状况。治疗措施可能包括抗生素治疗如环丙沙星预防感染，以及吸入性胰腺酶替代疗法改善消化吸收。患者应避免吸烟，保持良好的室内通风，定期监测病情变化，遵循医嘱调整饮食结构，保证充足的休息时间。
2024-04-08 04:17
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呼吸困难是呼吸功能不全的一个重要症状，是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉;而客观上表现为呼吸频率、深度、和节律的改变。
症状起因：根据主要的发病机理，可将呼吸困难分为下列五种类型：一.肺源性呼吸困难：由呼吸器官病变所致，主要表现为下面三种形式：1)吸气性呼吸困难：表现为喘鸣、吸气时胸骨、锁骨上窝及肋间隙凹陷mdah;三凹征。常见于喉、气管狭窄，如炎症、水肿、异物和肿瘤等。2)呼气性呼吸困难：呼气相延长，伴有哮鸣音，见于支气管哮喘和阻塞性肺病。3)混合性呼吸困难：见于肺炎、肺纤维化、大量胸腔积液、气胸等。二.心源性呼吸困难：常见于左心功能不全所致心源性肺水肿，其临床特点：1)患者有严重的心脏病史。2)呈混合性呼吸困难，卧位及夜间明显。3)肺底部可出现中、小湿锣音，并随体位而变化。4)X线检查：心影有异常改变;肺门及其附近充血或兼有肺水肿征。三.中毒性呼吸困难：各种原因所致的酸中毒，均可使血中二氧化碳升高、pH降低，刺激外周化学感受器或直接兴奋呼吸中枢，增加呼吸通气量，表现为深而大的呼吸困难;呼吸抑制剂如吗啡、巴比妥类等中毒时，也可抑制呼吸中枢，使呼吸浅而慢。四.血源性呼吸困难：重症贫血可因红细胞减少，血氧不足而致气促，尤以活动后显剧;大出血或休克时因缺血及血压下降，刺激呼吸中枢而引起呼吸困难。五.神经精神性与肌病性呼吸困难：重症脑部疾病如脑炎、脑血管意外、脑肿瘤等直接累及呼吸中枢，出现异常的呼吸节律，导致呼吸困难;重症肌无力危象引起呼吸肌麻痹，导致严重的呼吸困难;另外，癔症也可有呼吸困难发作，其特点是呼吸显著频速、表浅，因呼吸性硷中毒常伴有手足搐襦症。
就诊科室：呼吸、心血管内科
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