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精选回答(1)

卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲

擅长:反复呼吸道感染,喘息,哮喘,过敏性鼻炎,儿童内分泌疾病的诊治。

提问

小儿伯-韦综合征可以通过营养支持治疗、维生素补充、激素替代疗法等措施进行治疗。
1.营养支持治疗
针对小儿伯-韦综合征导致的生长发育迟缓,可以采取高蛋白、多维生素饮食,如增加鱼肉、蔬菜等摄入量。合理饮食有助于提供必要的营养物质,促进身体恢复和正常生长发育。适用于因疾病影响导致的营养不良情况。
2.维生素补充
对于存在维生素缺乏的情况,可考虑口服维生素B族和维生素D制剂,如复合维生素B片和维生素D滴剂。这些维生素是维持神经系统健康和骨骼强度的重要成分,缺乏可能导致相关症状加重。适用于由于代谢异常导致的维生素缺乏。
3.激素替代疗法
根据病情可能需要使用糖皮质激素类药物,如龙,以调节免疫反应和减少炎症。激素能够抑制自身免疫反应,减轻组织损伤,从而缓解某些临床表现。适用于由自身免疫机制引起的皮肤、黏膜病变及内分泌功能紊乱。
此外,在日常生活中,家长应密切监测孩子的生长发育状况,定期带孩子到医院进行身高、体重测量以及血常规检查。同时,注意保持室内空气流通,避免长时间处于封闭环境中,以免诱发呼吸道感染。

2024-07-04 17:40

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小儿伯-韦综合征 (小儿EMG综合征,小儿WiedemannⅡ型综合征,小儿Wilm瘤,小儿半身肥大综合征,小儿Beckwith综合征,新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征)

小儿伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)是一种少见的先天畸形,主要特征为脐膨出、巨舌和巨体,还可伴有其他畸形和异常,如低血糖、内脏肥大、半身肥大、小头、脐部异常、面部红斑痣、隐睾、阴蒂肥大、心脏畸形、巨肾、巨输尿管、巨眼球等,另与某些肿瘤有一定关系。小儿伯-韦综合征为常染色体显性遗传,也可能为多基因遗传。小儿伯-韦综合征也称为突脐、巨舌、巨体综合征(exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome)、EMG综合征、WiedemannⅡ型综合征、Wilm瘤和半身肥大综合征、Beckwith综合征、新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征(neonatal hypoglycemia visceromegaly macroglossia microcephaly syndrome)等。

  • 多发人群:儿童人群

  • 临床检查:腹部平片  腹部CT  腹部MRI  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约20000--50000

适用药品

复方倍他米松注射液

本品适用于治疗对皮质激素敏感的急性和慢性疾病。皮质激素疗法是常规疗法的一种辅助治疗,不能代替常规疗法。肌肉骨骼和软组织疾病:类风湿性关节炎、骨关节炎、滑囊炎、强直性脊椎炎、上髁炎、脊神经根炎、尾骨痛、坐骨神经痛、腰痛、斜颈、腱鞘囊肿、外生骨疣、筋膜炎。变态反应性疾病:慢性支气管哮喘(包括哮喘持续状态的辅助治疗)、枯草热、血管神经性水肿、过敏性气管炎、季节性或常年性过敏性鼻炎,药物反应、血清病、昆虫叮咬。皮肤病:异位性皮炎(钱币状湿疹)、神经性皮炎(局限性单纯苔藓)、接触性皮炎、重症日光性皮炎、荨麻疹、肥大性扁平苔藓、糖尿病脂性渐进性坏死、斑秃、盘状红斑狼疮、牛皮癣、瘢痕疙瘩、天疱疮、疱疹性皮炎、囊肿性痤疮。胶原病:播散性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性血管周围炎。肿瘤:成人白血病和淋巴瘤的姑息治疗,小儿急性白血病。其他疾患:肾上腺性腺综合征、溃疡性结肠炎、节段性回肠炎、口炎性腹泻、足部疾病(硬鸡眼下滑囊炎、僵拇、小趾内翻)、需结膜下注射的疾病、皮质激素奏效的恶液质、肾炎及肾病综合征。本品可治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能不全,但应适当补充盐皮质激素。本品推荐用于:(1)肌内注射治疗对全身用皮质激素类药物奏效的疾病;(2)直接注入有适应症的病患软组织;(3)关节内和关节周围注射治疗关节炎;(4)皮损内注射治疗各种皮肤病;(5)局部注射治疗某些足部炎性和囊性疾病。

右旋糖酐铁分散片

用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血

维生素D滴剂

用于预防和治疗维生素D缺乏症,如佝偻病等。

清肺消炎丸

清肺化痰,止咳平喘。用于痰热阻肺,咳嗽气喘,胸胁胀痛,吐痰黄稠,上呼吸道感染,急性支气管炎,慢性支气管炎急性发作见上述证候者

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