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脑白质脱髓鞘是什么意思?

发病时间:不清楚

脑白质脱髓鞘是什么意思?

补充说明:脑白质脱髓鞘是什么意思?

a******W 2024-01-24 12:01

缺陷 脑白质脱髓鞘 运动障碍 共济失调 和信 环磷酰胺 甲泼尼龙 维生素B 辅酶Q10胶囊 视力 神经

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

脑白质脱髓鞘是指神经纤维的髓鞘发生缺损或丧失,导致脑白质功能障碍的一种病理改变。
脑白质脱髓鞘是由于遗传性或获得性的髓鞘蛋白表达缺陷引起,这些蛋白包括髓磷脂碱性蛋白、髓鞘糖蛋白等。髓鞘是包裹在神经轴突周围的结构,具有绝缘和信号传导的功能,其缺失会导致神经冲动传递异常。典型症状可能包括运动障碍、感觉异常、视力问题、共济失调以及认知能力下降。具体表现取决于受影响区域的位置和严重程度。
MRI扫描通常用于评估脑白质脱髓鞘病变的程度和范围。血液样本中的神经营养因子水平检测有助于诊断某些类型的遗传性脑白质脱髓鞘。治疗策略因病因不同而异,可能包括免疫调节剂如环磷酰胺、甲泼尼龙等皮质类固醇药物,以控制自身免疫反应;营养支持疗法可选用维生素B群片、辅酶Q10胶囊等补充缺乏的神经递质。
患者应保持良好的生活习惯,规律作息,避免过度劳累,同时注意饮食均衡,保证充足的水分摄入,促进新陈代谢。

2024-05-06 08:34

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脑白质脱髓鞘

已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

  • 症状起因:脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化,它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此,目前对这一组疾病的分类,按它们起病时贿鞘发育是否成熟,可将这组疾病分为两个大类:①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。

  • 可能疾病:异染性脑白质营养不良  小儿异染性脑白质营养不良  

  • 常见检查: 一般摄片检查  

  • 就诊科室:脑外科

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