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小儿慢性肉芽肿病能不能治好呢

发病时间:不清楚

小儿慢性肉芽肿病能不能治好呢

补充说明:小儿慢性肉芽肿病能不能治好呢

2024-05-24 14:29

小儿慢性肉芽肿病 缺陷 反复感染 环磷酰胺 硫唑嘌呤 免疫缺陷 慢性肉芽肿病

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精选回答(1)

卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲

擅长:反复呼吸道感染,喘息,哮喘,过敏性鼻炎,儿童内分泌疾病的诊治。

提问

小儿慢性肉芽肿病通过积极治疗有治愈的可能。
该疾病主要是由于NADPH氧化酶复合物中任一基因突变导致该酶活性缺陷,使中性粒细胞和单核细胞杀菌功能障碍,引起反复感染。及时发现并进行针对性治疗,如使用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂,可以控制病情发展,提高生活质量,减少并发症的发生,增加治愈机会。
此外,如果患儿存在先天性免疫缺陷或遗传代谢疾病等情况时,可能会增加患慢性肉芽肿病的风险。
在诊断为小儿慢性肉芽肿病后,应立即寻求专业医疗帮助,并遵循医嘱进行治疗以避免感染风险。定期复查以及生活方式调整也是管理此疾病的重要组成部分。

2024-05-24 16:41

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小儿慢性肉芽肿病 (儿童慢性肉芽肿病)

小儿慢性肉芽肿(pediatricchronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为,由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏,导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少,杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属,如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感,反复发生慢性细菌感染,感染局部形成慢性肉芽肿,以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。

适用药品

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

匹多莫德颗粒剂

本品为免役刺激剂(immunostimulant),适用于细胞免疫功能低下患者:1.呼吸道反复感染气管炎、支气管炎);2.耳鼻喉科反复感染鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎扁桃体炎);3.泌尿系统反复感染;4.妇科反复感染;可用于预防感染性期病症,缩短病程,减轻疾病的严重度,减少反复发作次数,也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

富马酸喹硫平片

各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效,对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁焦虑及认知缺陷症状。

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