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什么是伸舌样痴呆?
补充说明:什么是伸舌样痴呆?
a******W 2024-01-24 12:14
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伸舌样痴呆是指患者在进行查体时出现的特殊表现,表现为伸舌时舌尖卷曲不直,同时伴有智力障碍。
伸舌样痴呆是由遗传性共济失调引起的运动协调障碍,涉及小脑、脊髓和大脑皮层等部位的功能异常。这些区域与维持身体平衡和执行精细运动有关,当它们受损时会导致伸舌姿势异常。除了伸舌样痴呆外,遗传性共济失调还可能伴随步态不稳、眩晕、眼球震颤等症状。此外,随着病情进展,可能出现肌张力减低、肌肉萎缩、皮肤苍白湿冷等情况。
针对此类情况,可以进行基因检测以确认是否存在特定的遗传突变。神经系统的影像学检查如MRI也可显示小脑萎缩的情况。由于该疾病为遗传性疾病,目前没有特效治疗方法。对于共济失调的症状,可遵医嘱使用美金刚、多奈哌齐等药物改善认知功能;若存在疼痛症状,则可考虑使用普瑞巴林、加巴喷丁等药物缓解。
面对这种情况,应保持良好的生活习惯,避免过度疲劳,保证充足的睡眠时间,有助于延缓疾病的进展。
2024-03-26 05:05
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遗传性共济失调(hereditaryataxia)是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病;世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累外,常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底核、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重,最终使患者卧床,临床症状复杂、交错重叠,即使同一家族也可表现高度异质性。
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用于治疗各种类型的肝昏迷、尿毒症、催眠药及煤气中毒等所致昏迷的苏醒剂。此外,口服可用于脑血管障碍引起的偏瘫、记忆障碍、语言障碍、儿童智力发育迟缓及精神幼稚症等。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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