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小儿进行性骨干发育不良怎样才能恢复
补充说明：小儿进行性骨干发育不良怎样才能恢复
2024-09-02 00:06
小儿进行性骨干发育不良 骨髓移植 生长激素 环孢素 甲氨蝶呤
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精选回答(1)
张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿进行性骨干发育不良可以考虑采取骨髓移植、生长激素、骨髓刺激素等治疗措施。
1.骨髓移植
骨髓移植通常包括从健康供体提取骨髓，然后将这些骨髓输注到患儿体内。例如，可以使用环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂来减少排异反应。通过替换受损的造血系统，新的骨髓能够产生正常的血细胞，从而改善血液循环，为骨骼提供必要的营养支持。适用于病情严重的进行性骨干发育不良患者，尤其是那些其他治疗方法无效的情况。
2.生长激素
生长激素治疗可以通过皮下注射重组人生长激素来进行，如诺和灵R、诺和灵N等。生长激素能促进骨骼生长，增加肌肉质量，提高身体素质，有助于改善患者的外观和功能状态。对于因生长激素缺乏导致的进行性骨干发育不良，以及部分非遗传型病例，可能有效。
3.骨髓刺激素
骨髓刺激素可通过口服或静脉注射给药，如利可君片、鲨肝醇等。骨髓刺激素可以刺激骨髓造血干细胞增殖分化，增加红细胞、白细胞和血小板的数量，从而改善血液循环，为骨骼提供足够的养分。适用于轻度至中度的进行性骨干发育不良，特别是那些由于骨髓造血功能减退引起的症状。
在治疗过程中，应密切监测孩子的生长发育情况，定期复查以评估疗效并调整治疗方案。同时，注意保持良好的饮食习惯，摄入富含钙质的食物，如牛奶、酸奶等，以辅助骨骼发育。
2024-09-02 11:00
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进行性骨干发育不良(progressivediaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良，又称Camurati-Engelmann综合征，婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的，少见的骨质增生硬化性疾病。本病征为常染色体显性遗传。
王氏保赤丸
祛带、健脾、祛痰。用于小儿乳滞疳积、痰厥惊风、喘咳痰鸣、乳食减少、吐泻发热、大便秘结、四时感冒以及脾胃虚弱、发育不良等症；成人肠胃不清、痰食阻滞者亦有疗效。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
重组人生长激素注射液
.用于因内源性生长激素缺乏所引起的儿童生长缓慢。 .用干重度烧伤治疗。 .用干已明确的下丘脑一垂体疾病所致的生长激素缺乏症和经两种不同的生长激素刺激试验确诊的生长激素显著缺乏。
重组人粒细胞刺激因子注射液
1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物，特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。3.骨髓发育不良综合征引起的中性粒细胞减少症，再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症，先天性、特发性中性粒细胞减少症，骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
