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法洛四联症的早期症状有哪些
补充说明：法洛四联症的早期症状有哪些
2024-07-12 17:00
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方霖 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：擅长消化系统疾病的诊治，精通内镜下操作、治疗，已开展胃、肠镜近9万例，小肠镜、胶囊内镜千余例
提问
法洛四联症的早期症状可能包括紫绀、蹲踞和呼吸困难。
1.紫绀
法洛四联症的病理机制包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。由于右心室的血液无法充分氧合，导致全身出现紫绀。紫绀通常出现在面部、口唇和指（趾）甲等部位，是由于血液中还原血红蛋白含量增加所致。
2.蹲踞
蹲踞是由于蹲下时下肢血管扩张，回心血量减少，使右心室的血液流向肺部增加，从而减轻了缺氧症状。这是法洛四联症患者为了缓解缺氧而采取的一种自保护行为。蹲踞主要发生在活动时，特别是走路或爬楼梯时，因为这些活动会增加心脏负担，导致缺氧加重。
3.呼吸困难
法洛四联症的肺动脉狭窄和室间隔缺损导致肺部血流减少，从而影响气体交换。当心脏负荷增加时，如活动或情绪激动，呼吸困难会加剧。呼吸困难主要发生在活动或情绪激动时，因为这些情况会增加心脏负荷，导致缺氧加重。
针对法洛四联症的早期症状，建议定期进行心脏超声检查以监测病情进展。治疗措施可能包括手术矫正畸形或药物治疗以改善症状。患者应避免剧烈运动和情绪激动，并注意保暖以减少寒冷引起的不适。
2024-08-19 11:18
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于钟 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：肝胆疾病，胃肠疾病，食管疾病等。
提问
法洛四联症的早期症状可能包括紫绀、蹲踞和呼吸困难。
1.紫绀
法洛四联症的病理机制包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。由于右心室的血液无法充分氧合，导致全身出现紫绀。紫绀通常出现在面部、口唇和指（趾）甲等部位，是由于血液中还原血红蛋白含量增加所致。
2.蹲踞
蹲踞是由于蹲下时下肢血管扩张，回心血量减少，使右心室的血液流向肺部增加，从而减轻了缺氧症状。这是法洛四联症患者为了缓解缺氧而采取的一种自保护行为。蹲踞主要发生在活动时，特别是走路或爬楼梯时，因为这些活动会增加心脏负担，导致缺氧加重。
3.呼吸困难
法洛四联症的肺动脉狭窄和室间隔缺损导致肺部血流减少，从而影响气体交换。当心脏负荷增加时，如活动或情绪激动，呼吸困难会加剧。呼吸困难主要发生在活动或情绪激动时，因为这些情况会增加心脏负荷，导致缺氧加重。
针对法洛四联症的早期症状，建议定期进行心脏超声检查以监测病情进展。治疗措施可能包括手术矫正畸形或药物治疗以改善症状。患者应避免剧烈运动和情绪激动，并注意保暖以减少寒冷引起的不适。
2024-07-12 17:34
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
还原型谷胱甘肽片
用于肝损伤、肾损伤、化放疗保护、糖尿病、缺血缺氧性脑病等。
果糖二磷酸钠口服溶液
1.用于心肌炎、心肌病及冠心病的治疗；2.用于缺血缺氧性脑病、脑供血不足、高热或缺氧性颅脑损伤的治疗；3.用于脂肪肝、急慢性肝炎、肝硬化及酒精性肝病等疾病的治疗。
注射用还原型谷胱甘肽
1）肝损伤：病毒性肝病，药物性肝病，中毒性肝损伤，脂肪肝，肝硬化等；2）肾损伤：急性药物性肾损伤，尿毒症；3）化放疗保护；4）糖尿病：并发症，神经病变；5）缺血缺氧性脑病；各种低氧血症。
单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液
用于治疗血管性或外伤性中枢神经系统损伤；脊髓损伤；脑萎缩脑梗死，脑出血，脑损伤小儿脑瘫，新生儿缺氧缺血性脑病，小儿周围神经炎帕金森氏病糖尿病颅神经病变；糖尿病周围神经病变；周围神经病变。
