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雷鸣 主治医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲

擅长:擅长痴呆,帕金森,脑血管病等神经内科常见病多发病的诊治。

提问

脑白质发育不良的治疗效果因病因而异。
脑白质发育不良是指由于各种原因导致的脑白质结构和功能异常,影响神经传导和信息处理。对于可逆性因素引起的疾病,如维生素B1缺乏,及时治疗可以逆转病变,达到治愈的效果;但对于不可逆的疾病,如遗传性疾病,目前尚无特效治疗方法。对于某些罕见的遗传性脑白质发育不良,如尼曼-皮克病或脑硫脂沉积症,由于病因无法根治,因此无法完全治愈。这些疾病通常会逐渐进展,导致神经系统功能障碍。
定期进行神经影像学检查,如MRI,以监测病情变化,同时遵循医生的治疗建议,如使用神经营养药物,可能有助于延缓病情进展。

2024-06-17 18:40

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尼曼-皮克病 (类脂组织细胞增多症,尼曼-皮克二氏病,尼-皮病,尼-皮二氏病,神经磷脂单核巨噬细胞病,神经磷脂贮积病,神经鞘磷脂沉积病,神经鞘磷脂积累病,神经鞘髓磷脂代谢障碍,鞘磷脂)

尼曼-皮克病(Niemann-pick’sdisease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病,以年幼儿童多发,具有肝、脾大,眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。

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