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多囊肝遗传规律
补充说明：多囊肝遗传规律
2023-08-11 16:59
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付志强 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：肝胆胰脾疾病微创手术治疗，胰腺良恶性肿瘤的规范化和个体化治疗，肝脏、胆道良恶性疾病手术及治疗。
提问
多囊肝的遗传规律是常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁隐性遗传、常染色体显性伴性遗传等。多囊肝是一种罕见的遗传性疾病，其特征是肝脏内有许多大小不等的囊肿，囊肿里含有清亮的液体，多见于肝脏的尾叶，也可出现在脾脏、胰腺等部位。
1、常染色体显性遗传
常染色体显性遗传是指致病基因位于常染色体上，在一对常染色体中，如果有一个显性致病基因，就会发病，如果两个等位基因都是致病基因，就会表现为多囊肝。患者可能会出现肝大、腹水、黄疸、肝功能异常等症状。患者可以遵医嘱使用熊去氧胆酸片、布洛芬缓释胶囊等药物辅助改善，如果药物治疗的效果不佳，可以在医生的指导下通过肝移植手术进行治疗。
2、常染色体隐性遗传
常染色体隐性遗传是指致病基因位于常染色体上，在一对常染色体中，如果有一个隐性致病基因，就会发病，如果两个等位基因都是致病基因，就会表现为多囊肝。患者可能会出现肝大、腹水、黄疸、肝功能异常等症状。患者可以遵医嘱使用双环醇片、多烯磷脂酰胆碱胶囊等药物辅助改善，如果药物治疗的效果不佳，可以在医生的指导下通过肝移植手术进行治疗。
3、X连锁隐性遗传
X连锁隐性遗传是指致病基因位于X染色体上，在一对X染色体上都有致病基因才会发病，如果两个等位基因都是致病基因，就会表现为多囊肝。患者可能会出现肝大、腹水、黄疸等症状。患者可以遵医嘱使用螺内酯片、片等药物辅助改善，如果药物治疗的效果不佳，可以在医生的指导下通过肝移植手术进行治疗。
4、常染色体显性伴性遗传
常染色体显性伴性遗传是指致病基因位于常染色体上，在一对常染色体中，如果有一个显性致病基因，就会发病，如果两个等位基因都是致病基因，就会表现为多囊肝。患者可能会出现肝大、腹水、黄疸等症状。患者可以遵医嘱使用托伐普坦片、布美他尼片等药物辅助改善，如果药物治疗的效果不佳，可以在医生的指导下通过肝移植手术进行治疗。
5、X连锁显性遗传
X连锁显性遗传是指致病基因位于X染色体上，在一对常染色体上都有致病基因才会发病，如果两个等位基因都是致病基因，就会表现为多囊肝。患者可能会出现肝大、腹水、黄疸等症状。患者可以遵医嘱使用托伐普坦片、考来烯胺散等药物辅助改善，如果药物治疗的效果不佳，可以在医生的指导下通过肝移植手术进行治疗。
如果患者出现多囊肝的症状，建议及时到正规医院的肝胆外科就诊，以免延误病情。
2023-08-15 20:12
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皮肤囊肿是具有囊腔结构，外有囊壁，内有液体或其他成分，可来源于皮肤，也可来源于间叶组织。
症状起因：一、先天性遗传性1.毛根鞘囊肿过去114度脂腺囊肿，属常染色体显性遗传。2.多发性脂囊瘤为常染色体显性遗传。3.皮样囊肿为先天性，生后即有。4.支气管源性与甲状腺舌骨导管囊肿为先天发育不良异常所致。5.阴茎中线囊肿为先天发育异常所致。6.发疹性炭毛囊肿病因不清，有的报告认为属常染色体显性遗传。二、原因不明性1.新液样囊肿。2.粟丘疹：原发性者原因不明，继发性者多见于表皮大疤性松解症、先天性外胚叶缺损、迟发性皮肤叶林症、皮肤磨削术后。3.表皮囊肿：原因不明。
可能疾病：慢性乳腺炎 强直性脊柱炎性巩膜炎 先天性小眼球合并眼眶囊肿 曲霉球 眼眶脓肿
就诊科室：普外科
