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小儿腺苷脱氨酶缺乏怎样止痛的
补充说明：小儿腺苷脱氨酶缺乏怎样止痛的
2024-07-04 10:26
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卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染，喘息，哮喘，过敏性鼻炎，儿童内分泌疾病的诊治。
提问
小儿腺苷脱氨酶缺乏可采取镇痛药、非甾体抗炎药、糖皮质激素等治疗措施进行止痛。
1.镇痛药
对于小儿腺苷脱氨酶缺乏引起的疼痛，可以使用阿司匹林、布洛芬等非处方镇痛药缓解症状。这些药物通过抑制前列腺素合成来减少炎症反应，从而减轻疼痛。这类药物能够有效降低中枢神经系统的敏感性，使患者产生一种舒适感，进而达到止痛的目的。适用于轻至中度的疼痛，如发热、关节痛等，但需注意剂量控制和可能的副作用。
2.非甾体抗炎药
非甾体抗炎药如萘普生、美洛昔康等可用于缓解小儿腺苷脱氨酶缺乏导致的疼痛。这些药物通过阻断环氧化酶活性，减少前列腺素的合成，从而发挥其止痛效果。此类药物能抑制前列腺素的合成，从而起到解热、镇痛的作用，同时还能抑制白细胞聚集，具有抗炎作用。适用于因感染或其他原因引起的轻至中度疼痛，但应根据年龄和体重调整剂量。
3.糖皮质激素
糖皮质激素如、甲泼尼龙等可作为辅助手段用于缓解小儿腺苷脱氨酶缺乏相关的不适症状。这些药物具有强大的抗炎和免疫调节作用，能够快速减轻炎症反应。糖皮质激素通过抑制免疫系统活动，减少组织损伤和发炎，从而达到止痛的效果。适用于急性发作或严重炎症引起的疼痛，但在长期使用时需要谨慎考虑潜在的风险。
在使用任何止痛药物前，必须咨询专业医生的意见，以确保安全有效地管理孩子的疼痛。此外，家长应注意观察孩子的病情变化，及时就医并接受适当的医疗干预。
2024-07-04 17:40
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由于腺苷脱氨酶(adenosinedeaminase，ADA)缺陷，导致核苷酸代谢产物dATP的蓄积，使早期T细胞和B细胞发育停滞于pro-T/pro-B阶段，导致T细胞和B细胞的缺陷。为常染色体隐性遗传性疾病。
