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进行性家族性肝内胆汁淤积症能不能治愈
补充说明：进行性家族性肝内胆汁淤积症能不能治愈
2024-05-08 17:04
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方霖 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：擅长消化系统疾病的诊治，精通内镜下操作、治疗，已开展胃、肠镜近9万例，小肠镜、胶囊内镜千余例
提问
进行性家族性肝内胆汁淤积症不能被完全治愈。
该疾病是由基因突变引起的胆汁淤积，其特征是持续的胆红素升高和瘙痒。由于该病的遗传性质，胆道结构异常，因此无法彻底治愈。虽然无法治愈，但可以通过药物治疗和生活方式调整来控制症状，延缓病情进展。建议患者定期复查，监测病情变化，及时发现并处理并发症。
对于进行性家族性肝内胆汁淤积症，如果患者出现皮肤黄疸、瘙痒等症状时，可遵医嘱使用熊去氧胆酸片、水飞蓟宾葡甲胺片等利胆药进行缓解。
针对进行性家族性肝内胆汁淤积症，重点是早期诊断和管理，以减少肝脏损伤和并发症的发生。患者应避免酒精和其他已知肝毒性物质，并在医师指导下进行适当的运动，维持健康的生活方式。
2024-05-08 17:30
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin)，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。
多发人群：所有人群。新生儿多
典型症状： 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
临床检查： 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 5000元
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