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先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗肾上腺危机
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗肾上腺危机
2024-09-01 23:40
先天性肾上腺皮质增生症 肾上腺 氢化可的松 泼尼松 肾上腺危象
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徐文明 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：从事内分泌代谢疾病临床及科研工作近20年,主要研究方向为2型糖尿病及其大血管并发症。
提问
先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施包括糖皮质激素替代疗法、盐皮质激素替代疗法、电解质平衡调整等。
1.糖皮质激素替代疗法
糖皮质激素替代疗法通常使用氢化可的松、等药物，根据患者年龄和病情严重程度确定剂量。此方法通过补充体内缺乏的糖皮质激素来缓解症状。由于先天性肾上腺皮质增生症导致肾上腺功能不足，无法正常分泌这些激素，从而引发一系列代谢紊乱。适用于所有确诊为先天性肾上腺皮质增生症且存在肾上腺危象风险的患者，以维持正常的生理功能和生长发育。
2.盐皮质激素替代疗法
盐皮质激素如氟氢可的松可用于替代治疗，剂量需个体化并定期监测。盐皮质激素对于调节血容量、血压和电解质平衡至关重要，在先天性肾上腺皮质增生症中被抑制时会导致低钠血症和高血压。当患者同时伴有低钠血症和高钾血症时，盐皮质激素替代疗法可以有效纠正电解质失衡，预防并发症的发生。
3.电解质平衡调整
电解质平衡可通过口服口服补液盐散(Ⅰ)溶液或静脉注射生理氯化钠溶液进行调整。电解质平衡是维持身体正常生理功能的基础，先天性肾上腺皮质增生症可能导致电解质失衡，特别是低钠血症和高钾血症。当患者出现电解质失衡的症状，如恶心、呕吐、头痛、肌肉无力等，应立即采取电解质平衡调整措施，以防止进一步的器官损伤。
在治疗过程中，家长需要密切监测孩子的生长发育情况，确保其身高增长符合预期。此外，还应注意保持良好的营养摄入，避免食用含盐量高的食物，以免加重肾脏负担。
2024-09-02 10:49
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
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