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髓鞘发育不良的症状
补充说明：髓鞘发育不良的症状
2024-07-12 17:06
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闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等，以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等
提问
髓鞘发育不良可能表现为感觉障碍、运动障碍以及智力低下。
1.感觉障碍
髓鞘发育不良是由于神经细胞髓鞘形成异常或缺乏，导致神经信号传导受阻，从而影响感觉功能。当感觉神经纤维的髓鞘受损时，信号传递效率降低，患者会出现感觉异常。该症状主要影响皮肤、黏膜和内脏的感觉，包括痛觉、温度觉、触觉等。
2.运动障碍
运动障碍是由于髓鞘发育不良导致神经纤维的传导速度减慢，从而影响肌肉的收缩和协调。当运动神经纤维的髓鞘受损时，信号传递延迟，导致肌肉活动不协调。该症状主要影响四肢和躯干的运动功能，表现为肌肉无力、僵硬、不协调等。
3.智力低下
智力低下是由于髓鞘发育不良影响了大脑皮层的功能区，尤其是与学习、记忆和语言相关的区域。这些区域的髓鞘受损会影响神经元之间的连接和信息传递，从而影响智力水平。该症状主要影响大脑皮层的特定区域，特别是与认知和学习相关的区域。
针对髓鞘发育不良引起的症状，建议进行神经系统检查、脑电图和磁共振成像等检查项目。治疗措施可能包括药物治疗如维生素B族、脑蛋白水解物等营养神经药物以及物理治疗如康复训练等。患者应定期接受医生评估，并遵循医生的建议进行治疗和康复训练。
2024-07-12 17:40
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感觉是各个感受器对机体内各种刺激在人脑中的直接反映。感觉障碍是神经系统疾病中常见的症状之一。
症状起因：1、末梢型感染障碍常见于尺神经、正中神经、挠神经损害时，末梢神经炎、中毒性神经炎、代谢性神经炎、股外侧皮神经炎、多发性神经炎等。2、后根型常见于椎间盘脱出、脊髓外肿瘤、脊髓空洞症、外伤等。3、脊髓型常见于横贯性脊髓炎、脊髓肿瘤、髓外肿瘤、外伤、脊髓血管病、脊髓压迫症。亚急性联合变性、脊髓空洞症、视神经脊髓炎等。4、脑干型常见于脑干血管病、脑干肿瘤、脑干炎症产伤、先天性畸形、桥脑小脑角病变、脑干空洞症等。5、丘脑型常见于脑血管病变、肿瘤、癫痫等。6、内囊型常见于脑血管病变、肿瘤等。7、皮质型常见于脑血管病变、肿瘤、感觉型癫病发作、炎症、外伤等。8、腺病型感觉障碍常见于精神创伤、精神刺激的过度敏感的人。机理（一）感觉的传导通路感觉从末梢特有的感受器开始，分别传向中枢，其传导通路由三级感觉神经元组成，一般在第二级进行交叉，所以中枢与外周的关系与运动系统一样是对侧性支配的。1、.痛觉和温度党第一级神经元位于脊神经内；周围支分布于皮肤、因膜感受器（游离神经末梢、感觉终球等），中枢支构成脊髓的后根人上升l~2个脊髓节段后进人后角，换元后为第二级神经元，其轴突经白质前连合交叉至对侧外侧索，组成脊髓丘脑侧束上行终止于丘脑外侧核，换元后组成第三级神经元，其轴突组成丘脑皮质束，经内囊后肢最后投射到中央后回的中、上部和旁中央小叶后部。2、触觉第一级神经元在脊神经节内，周围支组成脊神经的感觉纤维分布于皮肤触觉感受器（触觉小体、环层小体等）．中枢支部分进人脊髓后索在薄束、楔束内上行传导精细触觉（识别性触觉），与深部感觉传导路相同；传导粗略触觉纤维在后索上行1~2个脊髓节段后进人后角，终止于后角细胞换元后构成第二级神经元交叉至对侧形成脊髓丘脑前束上行，在丘脑外侧核换元后构成第三级神经元经内囊后肢到大脑皮质感觉区。3、深感觉第一神经元位于脊神经节内，周围支组成脊神经的感觉纤维分布于肌、队骨膜、关节等处深部感受器和精细触觉感受器，中枢支组成后根的内侧部进人脊髓后束分为长的升支和短的降支，在上升和下降途中都发出侧支，直接或通过中间神经元间接地与前角运动细胞形成突触，构成脊髓反射。升支纤维可达延髓，其中来自躯干下部和下肢的纤维在后索的内侧部排列形成薄束，来自躯干上部和上肢的纤维在后索的外侧部排列形成楔束。薄束和楔束在后索中上行，至延髓终于薄束核和楔束核。在此处换无形成第二级神经纤维向前绕过中央灰质的腹侧，左右交叉即丘系交叉至对侧形成内侧丘系上行，终止于丘脑外侧核，再由此处第三级神经元发出纤维经内囊后肢终止于大脑皮质中央后回的中上部，旁中央小叶后部和中央前回。一部分触觉也通过楔束、薄束传导。（二）节段性感觉支配每一脊神经后根的输人纤维支配一定的区域，这种节段性支配现象在胸段明显。体表标志是乳头平面为胸4、肋弓平面为胸8、脐平面为胸10、腹股沟平面为胸12及腰1支配。其他部位神经分布比较复杂，在颈部自耳前线至锁骨和胸骨上缘由颈2~4分布，上肢为颈5~胸2，下肢前面为腰1~骶5，肛周鞍区为能4~骶5分布。每个感觉神经根或脊髓节段支配一块皮肤的感觉，称为皮节。绝大多数皮节由2~3个后根或节段重叠支配，故当确定脊髓损害的真正上界时，必须比脊髓损害水平高出1~2个节段来计算。《三）够内感觉传导束的排列层次脊随丘脑束的纤维排列由外向内依次为骶、腰、胸、颈部的纤维。即外侧部传导来自下部节段（腰能段）的感觉，而内侧部传导来自上部节段（颈胸段）的感觉，这与锥体束的排列相同。之所以如此是因为来自上部节段的脊髓丘脑束纤维陆续将来自下部节段的纤维推向外侧引起。后束内的纤维排列由内向外依次为骶、腰、胸、颈部的纤维，正好与脊髓丘脑束相反，来自上部节段的后束纤维（楔束）陆续将来自下部节段的后束纤维（薄束）推向内侧之故。这种排列规律，特别在痛、温觉障碍时，鉴别髓内、外肿。瘤有特别重要的意义。如颈段的髓内肿瘤，浅感觉障碍自病灶水平开始自上而下发展，即按颈、胸、腰、顺序发展；颈段的髓外肿瘤。浅感觉障碍的障碍发展顺序正好相反。且前者多为双侧对称性，后者在病变初期多为病灶的对侧性。
可能疾病：神经炎 小儿格林巴利综合症 肋间神经痛 麻风性葡萄膜炎 强直性脊柱炎性巩膜炎
就诊科室：脑外科、神经
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