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布加综合征是罕见病吗

发病时间:不清楚

布加综合征是罕见病吗

补充说明:布加综合征是罕见病吗

2023-09-23 00:57

布加综合征 血管 性疾病 门脉高压症 畸形 腹痛 发热 肝大 黄疸 水肿 手术 支架 尿激酶 阿司匹林肠溶片

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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲

擅长:肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病

提问

布加综合征通常不是罕见病。布加综合征是一种肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常见血管性疾病。

布加综合征是一种以下腔静脉高压为特点的肝后性门脉高压症,其主要病因包括先天性大血管畸形、肝静脉阻塞、下腔静脉狭窄等,患者可能会出现腹痛、发热、肝大、黄疸、水肿等症状。对于布加综合征的患者,如果是由于先天性大血管畸形引起的,患者可以通过手术的方式进行治疗,如球囊扩张术、冠状动脉支架植入术等。如果是由于肝静脉阻塞引起的,患者可以遵医嘱使用注射用尿激酶、注射用重组链激酶等药物进行治疗。如果是由于下腔静脉狭窄引起的,患者可以遵医嘱使用安立生坦片、阿司匹林肠溶片等药物进行治疗。

此外,患者在日常生活中需要注意避免过度劳累,注意劳逸结合,以免加重病情。同时,患者还需要注意保持良好的情绪,可以适当进行跑步、游泳等体育锻炼,有助于排解压力,保持心情愉悦。如果患者出现不适症状,建议及时前往医院就医治疗。

2023-09-23 20:51

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门脉高压

正常门静脉压力为110~180毫米水柱,由于各种原因使门静血流受阻,血液瘀滞时,则门静脉压力升高,从而出现一系列门静脉压力增高的症状和体征,叫做门静脉高压症。门静脉高压症(portal hypertension;PHT)是临床常见的综合病征,内脏与全身性高动力循环的病理生理影响几乎累及所有脏器,门脉高压相关性疾病也已被人们所认同,如门脉高压性胃肠病、功能性肝肺综合征、功能性肾衰竭等。

  • 症状起因:门静脉高压症的主要病因,可分为肝内型和肝外型两种。 肝内型:按病理形态的不同又可分为窦前阻塞和窦后阻塞两种。窦前阻塞常见的原因是血吸虫病性肝硬化。窦后性阻塞的常见病因是肝炎后肝硬化。 肝外型:主要是肝外门静脉主干血栓形成,门静脉主要属支的阻塞所致。 门脉高压症多见于中年男子,病情发展缓慢。症状与体征因病因不同而有所差异,临床表现为脾肿大,脾功能亢进,进而发生食管胃底静脉曲张,呕血和黑便及腹水等症状和体征,但主要是脾肿大,脾功能亢进,呕血和腹水。 (一)脾肿大:脾肿大多合并有脾功能亢进症状,如贫血,血细胞及血小板减少等。一般而言,脾脏愈大,脾功能亢进愈显著。 (二)上消化道出血:当门静脉压力增高后,使胃底静脉及食管下端静脉曲张。因此,食管下端静脉曲张是门静脉高压症的重要表现。常因溃疡、创伤而破裂出血。由于有肝功能损害致凝血机能障碍,出血多不易停止。临床表现为呕血和柏油样便等上消化道大出血症状。 (三)腹水:肝内型门脉高压症的晚期,腹水的出现是肝功能代偿不全的表现。在有腹水的病员中,腹壁浅静脉往往曲张较明显,有时伴有黄疸。

  • 可能疾病: 原发性骨髓纤维化 胰腺真性囊肿 药物性肝硬化 门脉高压性肠病 门静脉高压

  • 常见检查:

  • 就诊科室:消化、心血管内科

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