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血管性血友病症状
补充说明：血管性血友病症状
a******W 2024-01-24 11:43
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血管性血友病的典型症状包括出血倾向、皮肤黏膜出血点、关节肿胀、肌肉疼痛和深部血肿，这些症状可能因轻微外伤或手术后长时间出血而加剧，建议及时就医。
1.出血倾向
出血倾向是因为血液凝固功能障碍导致的，而血管性血友病是由于遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。患者可能会出现轻微创伤后长时间出血不止的情况，严重时可表现为自发性出血。
2.皮肤黏膜出血点
皮肤黏膜出血点主要是因为凝血因子减少，导致毛细血管通透性增加，容易破裂出血。这些出血点通常出现在经常暴露于外力的部位，如手背、膝盖等处。
3.关节肿胀
关节肿胀可能由血管性血友病引发的反复出血所致，血液积聚在关节内形成血肿，导致关节周围组织水肿和炎症反应。常见于膝关节、肘关节等负重较大或易受伤的部位，伴随关节活动受限。
4.肌肉疼痛
肌肉疼痛可能是由于血管性血友病引起的出血导致肌肉内部微小血管受损，引起局部炎症反应和肌肉损伤。这种疼痛常常呈间歇性发作，集中在腿部、手臂等使用频繁的肌肉群中。
5.深部血肿
深部血肿多因血管壁脆弱，在受到外伤或手术操作时更容易破裂出血，血液积聚在深层软组织中形成血肿。血肿通常位于身体深处，如骨髓腔或腹膜后间隙，需要通过影像学检查如超声波或CT扫描来定位。
针对血管性血友病的症状，建议进行凝血功能检测、基因检测以评估患者的凝血因子水平。治疗措施包括替代疗法，如输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ，以及止血药物如氨甲环酸。患者应避免剧烈运动，注意日常生活中保护皮肤免受伤害，并定期监测并处理任何出血迹象。
2024-04-16 21:25
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
布洛芬混悬液
用于儿童普通感冒或流行性感冒引起的发热。也用于缓解儿童轻至中度疼痛，如头痛、关节痛、偏头痛、牙痛、肌肉痛、神经痛。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
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