发病时间：不清楚
婴儿型黑蒙性痴呆吗
补充说明：婴儿型黑蒙性痴呆吗
2024-06-14 12:47
我要咨询
精选回答(1)
卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染，喘息，哮喘，过敏性鼻炎，儿童内分泌疾病的诊治。
提问
婴儿型黑蒙性痴呆是指一种罕见的遗传性眼-脑疾病，主要发生于婴儿时期，临床表现为视力丧失和进行性智力衰退。
婴儿型黑蒙性痴呆是由于特定基因突变引起的遗传性疾病，导致视网膜发育异常和神经元功能障碍，从而引起视力减退和智力下降。该病通常在出生后数月内出现严重视力下降或失明，随后逐渐出现智力倒退和其他神经系统症状。
此外，还应考虑可能存在的先天性白内障、黄斑病变等眼部疾病，这些疾病也可能导致婴幼儿出现黑蒙现象。
面对婴儿疑似黑蒙性痴呆的症状，家长需及时带孩子就医，进行眼科检查以排除其他潜在的眼部问题，并进一步评估孩子的视觉和认知发展。
2024-06-14 13:48
举报相关问题
向医生提问
痴呆(dementia)是指在意识清醒状态下，出现的已获得的职业和社会活动技能减退和障碍，认知功能下降，记忆力减退和丧失，视空间技能损害，定向力、计算力、判断力等丧失，并相继出现人格、情感和行为改变等障碍，且呈进行性加重过程。皮克病(Pick disease)的病因也不清楚，可能是一种多基因异常的显性遗传病。皮克病的病理与阿尔茨海默病完全不同，以局限性皮质萎缩为主，并可发现皮克细胞和皮克小体。本病始于中年的进行性痴呆，为早期缓慢出现的性格改变及社会性衰退，导致智力、记忆和语言功能的衰退，晚期可表现为淡漠、欣快，偶有锥体外系症状。
