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进行性家族性肝内胆汁淤积症可以自愈吗
补充说明：进行性家族性肝内胆汁淤积症可以自愈吗
2024-05-08 17:04
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方霖 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：擅长消化系统疾病的诊治，精通内镜下操作、治疗，已开展胃、肠镜近9万例，小肠镜、胶囊内镜千余例
提问
进行性家族性肝内胆汁淤积症无法自愈。
进行性家族性肝内胆汁淤积症是由于基因突变引起的遗传性疾病，主要表现为持续的胆汁淤积性肝炎，其症状包括黄疸、瘙痒和疲劳。该疾病是由特定的基因突变所致，这些突变会导致胆汁代谢异常，如果不治疗，胆汁会逐渐损害肝脏，导致肝硬化和其他并发症。由于该疾病与特定的基因突变有关，因此无法通过身体的自我修复来治愈。
如果患者处于急性期或存在严重并发症，则需要及时就医接受专业治疗。
对于进行性家族性肝内胆汁淤积症，患者应避免饮酒，并定期监测肝功能指标，以早期发现并处理可能出现的肝功能异常。
2024-05-08 17:30
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin)，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。
多发人群：所有人群。新生儿多
典型症状： 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
临床检查： 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 5000元
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