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如何治疗亨廷顿舞蹈症
补充说明：如何治疗亨廷顿舞蹈症
2024-08-24 21:23
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闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等，以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等
提问
亨廷顿舞蹈症的治疗措施包括药物治疗、基因疗法、神经调节技术。
1.药物治疗
亨廷顿舞蹈症患者可遵医嘱使用多巴胺受体激动剂如恩他卡朋、普拉克索等。这些药物通过增加大脑中多巴胺水平来改善运动障碍。多巴胺是一种神经递质，在亨廷顿病时减少，导致运动协调性下降。补充多巴胺可以缓解症状。适用于亨廷顿舞蹈症早期或中期，以改善运动功能和生活质量。
2.基因疗法
基因疗法可通过将正常基因导入患者细胞来纠正突变基因，例如利用腺病毒载体将正常基因导入脑部。此方法旨在恢复受损的基因表达。亨廷顿舞蹈症是由于特定基因突变引起的，基因疗法试图通过替换异常基因来阻止疾病进展。适用于亨廷顿舞蹈症晚期，当其他治疗方法无效时，以减缓病情发展。
3.神经调节技术
神经调节技术包括深部脑刺激术(DBS)和经颅磁刺激(TMS)，可用于减轻亨廷顿舞蹈症的症状。DBS直接作用于大脑区域，而TMS则通过磁场影响大脑活动。这两种技术都通过改变大脑信号传导来减轻运动失调和其他症状。适用于亨廷顿舞蹈症中至晚期，以控制严重运动障碍和精神症状。
亨廷顿舞蹈症目前无法治愈，但上述治疗方法可以帮助管理症状并提高患者的生活质量。建议定期监测患者的健康状况，及时调整治疗方案，同时提供心理支持，帮助患者及家属应对疾病带来的挑战。
2024-08-26 09:04
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亨廷顿病性痴呆由Huntington于1872年首先报道，故而得名。属单基因常染色体显性遗传疾病。其脑变性部位广泛，尤以尾状核的萎缩明显，系一种罕见的特发性神经变性疾病。临床主要表现为痴呆和舞蹈样动作。
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1.原发性帕金森氏病。2.脑炎后帕金森氏综合征。3.症状性帕金森氏综合征（一氧化碳或锰中毒）。4.服用含吡多辛（维生素B6）的维生素制剂的帕金森氏病或帕金森氏综合征的病人。5.对以前用过左旋多巴/脱羧酶抑制剂复方制剂或单用左旋多巴治疗有剂末恶化（“渐弱”现象），峰剂量运动障碍、运动不能等特征的运动失调，或有类似短时间运动障碍现象的患者，可减少“关”的时间。
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1增加胃肠动力，可用于胃轻瘫综合征，或上消化道不适，但X线、内窥镜检查阴性的症状群，特征为早饱、饭后饱胀、食量减低、胃胀、过多的嗳气、食欲缺乏、恶心、呕吐或类似溃疡的主诉（上腹部灼痛）。2胃-食道反流，包括食管炎的治疗及维持治疗。3与运动功能失调有关的假性肠梗阻导致的推进性蠕动不足和胃肠内容物滞留。4为恢复结肠的推进性运动，作为慢性便秘病人的长期治疗。
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1增加胃肠动力，可用于胃轻瘫综合征，或上消化道不适，但X线、内窥镜检查阴性的症状群，特征为早饱、饭后饱胀、食量减低、胃胀、过多的嗳气、食欲缺乏、恶心、呕吐或类似溃疡的主诉（上腹部灼痛）。2胃-食道反流，包括食管炎的治疗及维持治疗。3与运动功能失调有关的假性肠梗阻导致的推进性蠕动不足和胃肠内容物滞留。4为恢复结肠的推进性运动，作为慢性便秘病人的长期治疗。
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·原发性帕金森氏病。·脑炎后帕金森氏综合征。·症状性帕金森氏综合征（一氧化碳或锰中毒）。·对以前用过左旋多巴/脱羧酶抑制剂复方制剂或单用左旋多巴治疗有剂末恶化（“渐弱”现象），峰剂量运动障碍、运动不能等特征的运动失调，或有类似短时间运动障碍现象的患者，可减少“关”的时间。
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