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房室管畸形和心内膜垫缺损区别大吗
补充说明：房室管畸形和心内膜垫缺损区别大吗
2024-05-11 19:45
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朱鹏 副主任医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：各类先天性心脏病，成人心脏外科手术，各类主动脉瘤病变，擅长微创手术技术，尤其是介入技术和腔镜技术。
提问
房室管畸形和心内膜垫缺损是两种不同的先天性心脏发育异常。
房室管畸形涉及心室间隔，其未正常闭合导致左右心室之间存在孔洞，而心内膜垫缺损则涉及心房与心室之间的分隔，通常不会影响心室间隔。因此，这两种疾病的病理机制和临床表现有所不同。
若患者存在房室管畸形，可能需要行心室壁部分切除术等手术治疗；而心内膜垫缺损患者可能需接受心内直视下心内膜修补术或瓣膜置换术。
在诊断房室管畸形和心内膜垫缺损时，应通过超声心动图仔细评估心脏结构以区分两者，并制定相应的管理策略。
2024-05-11 22:07
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房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5%。
