发病时间：不清楚
全身性发疹性组织细胞增生症怎么治疗
补充说明：全身性发疹性组织细胞增生症怎么治疗
2024-07-08 11:20
全身性发疹性组织细胞增生症 泼尼松 皮肤 环孢素 组织细胞增生
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精选回答(1)
刘涛 副主任医师 广东省人民医院 三甲
擅长：色素性疾病、儿童皮肤病、过敏性疾病、免疫性皮肤病
提问
全身性发疹性组织细胞增生症可采取口服皮质类固醇、免疫抑制剂、光疗等治疗措施。
1.口服皮质类固醇
口服皮质类固醇如可用于全身性发疹性组织细胞增生症的治疗。通常按医嘱调整剂量。皮质类固醇可减少炎症反应，缓解皮肤症状。其通过抑制免疫系统活动来达到此效果。适用于病情较重、有明显炎症反应的患者，在急性期使用以控制症状。
2.免疫抑制剂
免疫抑制剂如环孢素A可以调节免疫反应，减轻组织细胞增生。常作为辅助治疗手段。这类药物能选择性地抑制T淋巴细胞活性，从而降低自身免疫反应强度。对于慢性、反复发作的病例，配合其他疗法使用可能有效。
3.光疗
窄波紫外线（NB-UVB）是常用的光疗方法之一，需定期接受照射。光疗利用特定波长的光线破坏异常活跃的免疫细胞，减缓疾病进程。它直接作用于皮肤，不会影响身体其他部位。适合轻至中度的局部病变，尤其是对激素类药物不耐受或疗效不佳者。
治疗过程中应密切监测患者的病情变化及可能出现的并发症，如感染、糖尿病等。同时，注意保持良好的个人卫生习惯，避免搔抓患处，以免加重病情。
2024-07-08 16:06
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症
就诊科室：血液
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