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小儿磷酸酶过少症怎样才能好得快
补充说明：小儿磷酸酶过少症怎样才能好得快
2024-08-24 22:36
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精选回答(1)
张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿磷酸酶过少症可以通过骨髓移植、维生素D、钙剂等治疗措施来改善症状。
1.骨髓移植
骨髓移植是通过将正常人的骨髓细胞输入患儿体内来替代异常的造血干细胞。例如，在急性期可使用异基因造血干细胞移植。此方法可以替换患儿体内的异常造血干细胞，恢复正常的血磷水平。但需注意，骨髓移植具有一定的风险性，需要严格评估患儿的病情及身体状况。适用于病情严重的磷酸酶过少症患者，尤其是伴有严重并发症时。
2.维生素D
补充维生素D可以通过口服维生素D制剂或阳光照射皮肤的方式实现。如每日服用400-800国际单位的维生素D滴剂。维生素D有助于促进肠道吸收磷元素，从而提高血磷浓度。对于轻度至中度的磷酸酶过少症，补充维生素D可能有效改善症状。适用于无明显骨骼病变且血磷较低的磷酸酶过少症患儿。
3.钙剂
钙剂可通过口服补钙片剂或静脉注射钙盐溶液进行补充。如每日口服碳酸钙颗粒。钙离子与磷离子有协同作用，增加血磷浓度。对于轻度磷酸酶过少症，适当补充钙剂可能有益于缓解症状。适用于血磷低、无明显骨骼病变的磷酸酶过少症患儿。
在治疗过程中，应密切监测患儿的血磷水平和临床表现，及时调整治疗方案。同时，保持均衡饮食，确保摄入足够的钙、维生素D和其他必需营养素，以支持骨骼健康。
2024-08-26 09:13
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小儿磷酸酶过少症(hypophosphatasia)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，少数为显性遗传。多发生于小儿，其特点是血液、肝脏骨骼和肾脏等组织中的碱性磷酸酶活性低下或消失，骨化不全，易骨折和尿液中磷酰乙醇氨(phosphorylthanolamine)排出量增加。本症于1948年由Rathbun详细综述命名，又称Rathbun综合症，临床较少见。
