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进行性家族性肝内胆汁淤积症症状是什么
补充说明：进行性家族性肝内胆汁淤积症症状是什么
2024-11-01 18:27
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周中银 主任医师 武汉大学人民医院 三甲
擅长：消化不良
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进行性家族性肝内胆汁淤积症的症状可能包括皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大以及生长迟缓。
1.皮肤瘙痒
进行性家族性肝内胆汁淤积症是由于肝脏无法有效地排泄胆汁，导致胆盐在皮肤表面沉积，刺激神经末梢引起的。这会导致皮肤表面的角质层失去水分，干燥和瘙痒。该症状通常发生在手掌和脚底，也可能影响其他部位。
2.黄疸
由于肝脏无法有效处理胆红素，使血液中的胆红素水平升高。当胆红素超过肝脏的处理能力时，就会进入血液循环并积聚在皮肤和黏膜中，导致黄疸出现。黄疸可以出现在身体的任何部位，包括皮肤、眼睛和口腔黏膜等。
3.肝脾肿大
进行性家族性肝内胆汁淤积症导致肝脏持续受损和炎症反应，进而引起肝细胞增生和纤维化。这些病理改变会增加肝脏体积，并可能导致脾脏肿大以应对炎症反应。该症状主要表现在腹部触诊时感觉肝脏或脾脏增大。
4.生长迟缓
进行性家族性肝内胆汁淤积症会影响营养物质的吸收和利用，特别是脂溶性维生素A、D、E和K。这些维生素对儿童的正常生长发育至关重要。缺乏这些维生素会导致生长迟缓。生长迟缓通常表现为身高低于同龄人或体重增长缓慢。
针对进行性家族性肝内胆汁淤积症的症状，建议定期监测血清胆酸水平、血清转氨酶水平以及血清脂溶性维生素水平等指标。治疗措施可能包括口服药物如熊去氧胆酸或考来烯胺来减少肠道中未结合的胆固醇吸收，并定期监测患者的临床表现及实验室检查结果。患者应避免饮酒及高脂肪饮食，并注意保持良好的个人卫生习惯以减轻瘙痒症状。
2024-11-01 18:28
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皮肤瘙痒是指无原发皮疹，但有瘙痒的一种皮肤病。皮肤瘙痒症属于神经精神性皮肤病，是一种皮肤神经官能症疾患。临床上将只有皮肤瘙痒而无原发性皮肤损害者称之为瘙痒症。属中医“痒风”的范畴。 皮肤瘙痒分普通型和过敏型。可全身发生，尤以面、背和四肢为多。普通型皮肤瘙痒一般是皮肤太干燥造成的，可以口服鱼肝油丸、多种维生素片等，使用西药要必须经过专业医生的诊断、指导，不可盲目自行用药，尤其是含激素类的药物。
症状起因：一、皮肤瘙痒症的病因尚不明了，多认为与某些疾病有关，如糖尿病、肝病、肾病等;同时还与一些外界因素刺激有、关，如寒冷、温热、化纤织物等。二、胆酸浓度过高胆酸在血中的浓度增高时，会沉积于皮肤，导致严重的皮肤瘙痒。因此，当皮肤发痒又发黄时，应到医院检查一下肝和胆，看是否患有胆结石。三、血中钙、磷过高血中的钙、磷浓度过高也会出现皮肤发痒。如果此时皮肤较干燥，并同时伴尿频、尿急、腰痛，甚至小便如水样，或尿少等情况，就要想到肾脏病的可能。慢性肾炎患者进入尿毒症期，因血液中尿毒素及蛋白衍生物增高，常引起全身性皮肤瘙痒。四、内分泌紊乱如甲状腺机能亢进的病人，由于皮肤的血液循环加快，皮肤温度增高，导致皮肤发痒，尤以睡觉后瘙痒更剧;糖尿病患者由于血糖增高，身体防御病菌的能力降低，易受细菌和真菌感染，也会导致皮肤瘙痒。五、中枢神经系统疾病神经衰弱、大脑动脉硬化的病人，常发生阵发性瘙痒;脑瘤患者当病变浸润到脑室底部时，也常引起剧烈而持久的瘙痒，且这种瘙痒仅限于鼻孔部位。六、某些淋巴系统肿瘤如荤样肉芽肿、何杰金氏病等或骨髓增生疾患者，常伴有全身性瘙痒。因此，当皮肤瘙痒并伴有其他症状时，决不能等闲视之，不要ldquo;头痛医头，脚痛医脚rdquo;，最好到医院查明原因，对症下药。
就诊科室：皮肤病
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