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进行性家族性肝内胆汁淤积症症状是什么
补充说明：进行性家族性肝内胆汁淤积症症状是什么
2024-11-01 18:27
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周中银 主任医师 武汉大学人民医院 三甲
擅长：消化不良
提问
进行性家族性肝内胆汁淤积症的症状可能包括皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大以及生长迟缓。
1.皮肤瘙痒
进行性家族性肝内胆汁淤积症是由于肝脏无法有效地排泄胆汁，导致胆盐在皮肤表面沉积，刺激神经末梢引起的。这会导致皮肤表面的角质层失去水分，干燥和瘙痒。该症状通常发生在手掌和脚底，也可能影响其他部位。
2.黄疸
由于肝脏无法有效处理胆红素，使血液中的胆红素水平升高。当胆红素超过肝脏的处理能力时，就会进入血液循环并积聚在皮肤和黏膜中，导致黄疸出现。黄疸可以出现在身体的任何部位，包括皮肤、眼睛和口腔黏膜等。
3.肝脾肿大
进行性家族性肝内胆汁淤积症导致肝脏持续受损和炎症反应，进而引起肝细胞增生和纤维化。这些病理改变会增加肝脏体积，并可能导致脾脏肿大以应对炎症反应。该症状主要表现在腹部触诊时感觉肝脏或脾脏增大。
4.生长迟缓
进行性家族性肝内胆汁淤积症会影响营养物质的吸收和利用，特别是脂溶性维生素A、D、E和K。这些维生素对儿童的正常生长发育至关重要。缺乏这些维生素会导致生长迟缓。生长迟缓通常表现为身高低于同龄人或体重增长缓慢。
针对进行性家族性肝内胆汁淤积症的症状，建议定期监测血清胆酸水平、血清转氨酶水平以及血清脂溶性维生素水平等指标。治疗措施可能包括口服药物如熊去氧胆酸或考来烯胺来减少肠道中未结合的胆固醇吸收，并定期监测患者的临床表现及实验室检查结果。患者应避免饮酒及高脂肪饮食，并注意保持良好的个人卫生习惯以减轻瘙痒症状。
2024-11-01 18:28
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin)，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。
多发人群：所有人群。新生儿多
典型症状： 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
临床检查： 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 5000元
