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法布里病怎样才能
补充说明：法布里病怎样才能
2024-08-24 22:38
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
法布里病可以采取基因治疗、酶替代疗法、血浆置换等治疗措施。
1.基因治疗
基因治疗可通过使用载体将正常基因导入患者体内，如利用腺相关病毒载体。此方法可直接纠正导致疾病的基因缺陷，使机体重新合成所需蛋白。适用于有明确致病基因且无法通过其他手段改善症状的情况。
2.酶替代疗法
酶替代疗法包括定期注射外源性α-半乳糖苷酶A，以补充体内缺乏的酶。该方法通过提供缺失的酶来分解积聚于组织中的糖脂，减轻症状。适用于病情较轻、无明显器官损伤的患者。
3.血浆置换
血浆置换是通过特殊设备分离出患者的血液，去除异常成分后再输回体内。此过程可以迅速清除体内的异常物质，缓解症状。适用于急性期或严重并发症时，如心肌梗死、脑水肿等。
法布里病患者应保持良好的生活习惯，避免剧烈运动和受伤，以减少皮肤溃疡的发生。同时，注意个人卫生，避免感染，以免加重病情。
2024-08-26 09:14
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积聚之名，首见于《灵枢·五变》：“人之善肠中积聚者，……皮肤薄而不泽，肉不坚而淖泽。如此，则肠胃弱，恶则邪气留止，积聚乃伤。”《内经》里还有伏梁、息贲、肥气、奔豚等病名，亦皆属积聚范畴。在治疗方面，《素问·至真要大论》提出的“坚者削之”，“结者散之，留者攻之”等原则，具有一般的指导作用。《难经》对积聚作了明确的区别，并对五脏之积的主要症状作了具体描述。《金匮要略·疟病脉证并治》将疟疾引起的症瘕称为疟母，并以鳖甲煎丸治之。《诸病源候论•积聚病诸候》对积聚的病因病机有较详细的论述，并认为积聚一般有一个渐积成病的过程，“诸脏受邪，初未能为积聚，留滞不去，乃成积聚”。《证治准绳·积聚》在总结前人经验的基础上，提出了“治疗是病必分初、中、末三法”的主张。《景岳全书·积聚》则对攻补法的应用作了很好的概括，“治积之要，在知攻补之宜，而攻补之宜，当于孰缓孰急中辨之”。《医宗必读·积聚》把攻补两大治法与积聚病程中初中末三期有机地结合起来，并指出治积不能急于求成，可以“屡攻屡补，以平为期”，颇受后世医家的重视。《医林改错》则强调瘀血在积聚病机中的重要作用，对活血化瘀方药的应用有突出的贡献。中医文献中的症瘕、痃癖以及伏梁、肥气、息贲等疾病，皆属积聚的范畴。根据积聚的临床表现，主要包括西医的腹部肿瘤、肝脾肿大，以及增生型肠结核、胃肠功能紊乱、不完全性肠梗阻等疾病，当这些疾病出现类似积聚的证候时，可参阅本节辨证论治。
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