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什么是皮肤淀粉样变
补充说明：什么是皮肤淀粉样变
2023-08-31 22:55
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王霞 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：擅长美容相关皮肤疾病和过敏性的诊疗，包括色素性皮肤病、毛发疾病、美容激光等。
提问
皮肤淀粉样变是淀粉样蛋白沉积于皮肤而引起的一种疾病，通常与遗传、环境、免疫等因素有关。
1、遗传因素
皮肤淀粉样变具有一定的遗传倾向，如果父母患有皮肤淀粉样变，子女患有皮肤淀粉样变的概率会比较高。
2、环境因素
如果患者长期处于寒冷、潮湿的环境中，或者是接触了过敏原，可能会导致皮肤受到刺激，从而引起皮肤淀粉样变。
3、免疫因素
如果患者的免疫功能出现异常，可能会导致免疫球蛋白轻链和重链的比值升高，从而引起皮肤淀粉样变。
对于皮肤淀粉样变，患者可以在医生的指导下使用维A酸乳膏、复方水杨酸搽剂等药物进行治疗。必要时，患者也可以遵医嘱通过光疗、液氮冷冻等方式进行物理治疗。
2023-09-01 20:24
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淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloid enhancing factor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
常见检查：
就诊科室：内科
