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肺动脉闭锁好治吗左右肺动脉2
补充说明：肺动脉闭锁好治吗左右肺动脉2
2023-08-08 16:39
肺动脉闭锁 肺动脉 手术 房间隔缺损修补术 室间隔缺损修补术
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精选回答(1)
林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
肺动脉闭锁是否好治，需要根据患者的病情严重程度、身体情况、治疗方式等因素进行综合判断。如果患者病情较轻，身体情况较好，治疗方式较为简单，一般比较好治，如果患者病情较重，身体情况较差，治疗方式复杂，则可能不好治。
1、病情较轻
如果患者病情较轻，没有出现明显的不适症状，并且在医生的指导下进行手术治疗，如房间隔缺损修补术、室间隔缺损修补术等，患者术后恢复情况良好，一般比较好治。
2、病情较重
如果患者病情较重，出现明显的不适症状，并且在医生的指导下进行手术治疗，但术后恢复情况不佳，可能不好治。
3、身体情况
如果患者身体情况较好，没有其他疾病，且身体素质较好，则治疗方式一般较为简单。如果患者身体情况较差，还患有其他疾病，如先天性心脏病等，则治疗方式复杂，可能不好治。
4、治疗方式
肺动脉闭锁是一种较为复杂的先天性心血管畸形，治疗方式主要有传统手术治疗、介入治疗、姑息治疗、基因治疗等。传统手术治疗主要是根据病变情况，行右心室流出道疏通、解剖矫正等。介入治疗是指在X线引导下，将球囊导管置入肺动脉瓣，然后扩张肺动脉瓣。姑息治疗是指当肺动脉瓣闭锁患者出现明显的临床症状时，如胸闷、气短、乏力等，则需要进行球囊扩张术或置换术进行治疗。基因治疗是指利用基因修复缺陷的治疗方式，目前此种治疗方式还处于研究阶段，需要进一步的临床验证。
5、预后
肺动脉闭锁的预后与患者的年龄、是否出现并发症、治疗方式等因素有关。如果患者较年轻，无其他并发症，并且及时进行了手术治疗，一般预后较好。如果患者较年长，出现了严重的并发症，且未及时进行治疗，则预后较差。
2023-08-09 20:04
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室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
症状起因：这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构，而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构，说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分仍然存在，右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论：右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度，三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显的三尖瓣反流使右心室容量增加，导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时，将导致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部闭合。文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙，血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象，是心室腔明显发育不良的结果。在心管形成过程中，在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构，最终这种结构位于两层心包反折处，其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁，最终发育成冠状动脉系统，以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接，这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通。
就诊科室：心血管内科、呼吸
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