首页> 内科> 消化内科> 什么叫淀粉样病变

精选回答(1)

方霖 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲

擅长:擅长消化系统疾病的诊治,精通内镜下操作、治疗,已开展胃、肠镜近9万例,小肠镜、胶囊内镜千余例

提问

淀粉样变性是指由淀粉样蛋白沉积引起的疾病。
淀粉样蛋白是一种异常折叠的蛋白质,在某些情况下会形成纤维状结构并沉积于组织中。这些沉积物会导致细胞功能障碍和炎症反应,从而引发一系列临床表现。淀粉样病变的症状因受累器官而异,可能包括皮肤瘙痒、疲劳、体重下降、肝脾肿大、肾功能衰竭等。此外,神经系统受累可能导致认知障碍、肌肉无力等症状。
诊断淀粉样病变通常需要进行活检以评估组织中的淀粉样蛋白沉积情况。其他常用的检查还包括血液生化分析、尿液分析以及影像学检查如X光片、CT扫描或MRI。针对淀粉样病变的治疗方法取决于具体类型和严重程度。常用的方法包括使用抗淀粉样蛋白药物如伊布替尼、美法仑等,以及支持性治疗如营养补充、呼吸机辅助通气等。
由于淀粉样病变的进展速度不一,建议定期监测病情变化,同时避免接触已知的致病因素,保持健康的生活方式,如均衡饮食、适量运动和充足休息。

2024-09-06 14:39

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淀粉样蛋白沉积

淀粉样蛋白沉积:系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积,从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是:淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的,因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同,因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累,但不一定有临床表现。

  • 症状起因:淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清,但淀粉样原纤维沉积的先决条件,是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时,完整的未经降解的TTR及β2-M分子,也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要,如在遗传性淀粉样变时,单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外,还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloidenhancingfactor,AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。

  • 可能疾病:肾淀粉样变性  原发性皮肤淀粉样变性  小儿肾淀粉样变性  继发性系统性淀粉样变  小儿淀粉样变性病  

  • 常见检查: 肾脏CT  肾上腺CT  

  • 就诊科室:内科

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