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宝宝蚕豆病是什么病
补充说明：宝宝蚕豆病是什么病
2024-09-06 11:53
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李兰娜 副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：肠道疾病、胃十二指肠疾病；治疗小儿发热、咳嗽、气喘、支气管炎、肺炎等呼吸道系统疾病；小儿腹泻、胃肠炎、腹痛、消化不良等消化系统疾病；对小儿营养不良性疾病、贫血等血液系统疾病有深入的研究和治疗经验。
提问
宝宝蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病，由于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致。
宝宝蚕豆病是由于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)基因突变引起的遗传性疾病。G6PD是一种重要的氧化还原酶，当其活性降低时，红细胞对氧化物质敏感，容易被破坏而发生溶血。主要表现为进食蚕豆或其他含有氧化剂的食物后出现急性溶血的症状，如贫血、黄疸、腰痛等。严重者可出现头晕、乏力、心悸等症状，甚至危及生命。
确诊蚕豆病通常需要进行血液学检查，包括外周血涂片观察红细胞形态、网织红细胞计数以及G6PD活性测定。必要时可能还需进行骨髓穿刺以评估造血功能。对于轻度症状，一般无需特殊处理，只需避免接触诱发因素即可。若病情较重，则需遵医嘱使用药物治疗，如口服碳酸氢钠碱化尿液、静脉注射人免疫球蛋白等。
家长应密切监测孩子的身体状况，避免食用含氧化剂的食物，如蚕豆、樟脑丸等，以免加重病情。同时，定期复查并遵循医生建议，及时调整治疗方案，确保孩子健康成长。
2024-09-06 14:27
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蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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