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心脏糖原贮积病能治好吗
补充说明：心脏糖原贮积病能治好吗
2024-05-24 15:36
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周彬 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长冠心病、高血压、动脉粥样硬化、心律失常、心力衰竭、心脏瓣膜病、心肌病、心肌炎等心内科常见病、多发病的诊疗。
提问
心脏糖原贮积病不能完全治愈，但可通过药物治疗和生活方式干预来控制症状。
心脏糖原贮积病是遗传性代谢疾病，由于基因突变导致糖原代谢酶的活性降低或丧失，糖原在心肌细胞中过度积累，导致心脏功能受损。虽然目前没有根治方法，但通过药物治疗如胰高血糖素样肽-1受体激动剂GLP-1RA可以减轻症状，延缓病情进展。此外，患者需注意饮食调整，避免高糖食物，以减少糖原负荷，有助于控制病情。
心脏糖原贮积病还可能伴有肝、肾等器官的糖原沉积，这些器官也可能出现类似的心脏病变。这是因为糖原累积影响了能量代谢，导致细胞损伤和功能障碍。
心脏糖原贮积病需要综合管理，包括定期监测心脏功能、遵循低糖饮食以及在医生指导下使用适当的药物治疗。患者应保持良好的生活习惯，如适量运动和均衡饮食，以支持心脏健康。
2024-05-24 16:51
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease)是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病，又叫糖原病(glycogen disease)，糖原代谢病(glycogenoses)。此病于1928、1929年由荷兰的几位医生最早发现，多数是糖原分解酶缺乏，糖原在组织中分解障碍而沉积过多;极少数则是由于糖原合成酶缺乏，表现为组织中糖原贮存过少。本病累及多器官组织，主要为肝脏、肾脏、心脏和肌肉，大多表现为低血糖。本病分为肝-低血糖性糖原贮积病及肌-能量障碍性糖原贮积病两大类。
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