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骨髓增生性疾病有哪些
补充说明：骨髓增生性疾病有哪些
2024-06-17 17:06
骨髓增生性疾病 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 原发性骨髓纤维化 白血病
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精选回答(1)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
骨髓增生性疾病是一组克隆性造血干细胞疾病，包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化等。
这些疾病的发病机制主要是由于某些基因突变导致造血干细胞异常增殖，进而影响到其他血细胞的正常分化和功能。例如，JAK2基因突变会导致信号传导通路失调，从而促进白血病的发生。患者可能会出现贫血、出血倾向、脾肿大等症状，部分患者还可能出现皮肤瘙痒、体重下降等情况。此外，由于血液黏稠度增加，患者可能有头痛、眩晕等表现。
常规的实验室检查包括全血细胞计数、骨髓活检、染色体分析以及分子生物学检测，如JAK2基因检测。影像学检查如CT扫描或MRI也可能有助于评估脾脏大小和其他器官受累情况。针对不同的骨髓增生性疾病，治疗方法也有所不同。通常包括药物治疗如干扰素、羟基脲、甲磺酸伊马替尼等；对于严重病例，可能需要进行手术切除受影响的组织或器官。
患者应定期监测病情变化，避免剧烈运动以减少出血风险，同时保持良好的营养状态，均衡饮食，适当补充维生素和矿物质。
2024-06-17 18:42
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真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
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