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血友病抑制物是什么意思
补充说明：血友病抑制物是什么意思
2024-09-01 23:50
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精选回答(1)
王磊 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：本是从事血液良恶性疾病诊治十年余，尤其淋巴瘤、白血病和骨髓瘤方面，在造血干细胞移植和免疫治疗方面经验丰富。
提问
血友病抑制物是一种针对自身凝血因子的抗体，可干扰凝血功能。
当机体免疫系统错误地将自身的凝血因子视为外来抗原时，会分泌出相应的抗体——血友病抑制物。这些抑制物与凝血因子结合后，会导致凝血过程受阻，从而加重出血倾向。患者可能出现频繁且难以控制的出血，如关节、肌肉等部位反复出现淤青、肿胀、疼痛等症状，严重者可能影响日常生活活动能力。
为了确诊血友病抑制物的存在，通常需要进行实验室检测，包括凝血时间测定、活化部分凝血活酶时间（APTT）测定以及抑制物筛查试验等。对于已经产生血友病抑制物的患者，主要治疗方法是使用替代性凝血因子制品，如新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等。同时，可以考虑使用免疫调节剂，如利利妥昔单抗，以减少抑制物的产生。
由于血友病抑制物可能导致严重的出血并发症，因此建议定期监测患者的凝血指标，并遵循医生的治疗建议，避免剧烈运动和外伤，以降低出血风险。
2024-09-02 10:51
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
血宁胶囊
止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
血宁片
止血。用于血友病，血小板减少性紫症及其他内脏出血症
