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血色病如何治疗
补充说明：血色病如何治疗
2024-08-24 23:00
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
提问
血色病的治疗措施包括去铁治疗、肝移植、药物治疗等。
1.去铁治疗
去铁治疗通常包括静脉注射去铁胺、口服去铁酮等。如静脉注射去铁胺时，医生会根据患者体重计算用药剂量。去铁治疗通过螯合体内过多的铁离子，减少其对身体组织的损害。去铁胺能与体内的游离铁结合形成稳定的复合物，从而降低血液中的铁含量。适用于血色病引起的肝脏、心脏等器官功能障碍。对于早期或轻度血色病患者，可以考虑使用去铁治疗来减轻症状并延缓疾病进展。
2.肝移植
当血色病导致严重的心脏或肝脏损伤时，可能需要进行肝移植手术。例如，如果患者的肝功能衰竭无法通过其他方法改善，医生可能会建议进行肝移植。肝移植是将健康供体的肝脏植入患者体内，以替代受损的肝脏。移植后，患者的新肝脏能够正常代谢和排泄多余的铁元素，缓解病情。适用于晚期血色病或伴有严重并发症的患者。对于已经发展到终末期的血色病患者，肝移植可能是唯一有效的治疗方法。
3.药物治疗
药物治疗主要包括口服铁螯合剂，如去铁胺、去铁酮等。这些药物可帮助减少肠道吸收铁元素，降低血清铁水平。药物治疗通过抑制铁的吸收和促进铁的排出，达到控制血色病的目的。去铁胺可通过与铁离子结合形成不溶性复合物，减少铁的吸收；去铁酮则能增加铁的排泄，降低血清铁浓度。适用于轻至中度血色病患者，以及不适合或不愿接受去铁治疗的患者。药物治疗可以帮助控制疾病的进展，但效果较慢，需长期服用。
在治疗过程中，应定期监测血清铁蛋白水平和转铁蛋白饱和度，以评估治疗效果。同时，注意饮食调整，限制含铁丰富的食物摄入，如红肉、动物内脏等，有助于控制病情。
2024-08-26 09:16
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血色病(hemochromatosis，HC)又叫遗传性血色病(hereditary hemochromatosis，HHC，HH)，属于常见的慢性铁负荷过多疾病，是常染色体隐性遗传疾病;由于肠道铁吸收的不适当增加，导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中，导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。主要临床特点为皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病。
