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脊髓小脑性共济失调怎么治疗最好呢

发病时间:不清楚

脊髓小脑性共济失调怎么治疗最好呢

补充说明:脊髓小脑性共济失调怎么治疗最好呢

2024-08-19 12:11

脊髓小脑性共济失调 神经功能障碍 共济失调 利鲁唑 依达拉奉 谷氨酸

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精选回答(1)

张双国 副主任医师 武汉大学人民医院 三甲

擅长:神经内科疾病

提问

脊髓小脑性共济失调的治疗措施包括基因治疗、药物治疗、物理治疗等。
1.基因治疗
基因治疗可能包括使用CRISPR-Cas9等技术直接修复突变基因或替换正常基因。例如,研究人员正在探索利用CRISPR-Cas9系统纠正SCA8基因中的错义突变。基因治疗通过改变患者的遗传信息来改善疾病症状。对于某些类型的脊髓小脑性共济失调,特定基因的异常可能导致神经功能障碍,因此恢复正常的基因表达可能是有效的治疗策略。基因治疗适用于由特定基因突变引起的脊髓小脑性共济失调类型,如SCA8、SCA7等。
2.药物治疗
药物治疗可能涉及使用利鲁唑、依达拉奉等药物以减缓病情进展或缓解症状。例如,利鲁唑可减少谷氨酸受体活性,从而减轻共济失调症状。药物治疗旨在通过调节神经递质平衡或抑制炎症反应来改善患者的生活质量。这些药物可以提供暂时的缓解,但无法治愈疾病本身。药物治疗适用于所有类型的脊髓小脑性共济失调,特别是那些没有明确基因突变的患者。
3.物理治疗
物理治疗可能包括平衡训练、肌力增强练习等,如站立位平衡训练。这些训练通常在康复师指导下进行,目的是提高患者的运动协调性和平衡能力。物理治疗通过锻炼肌肉群和神经系统来帮助患者适应并补偿共济失调带来的影响。定期的训练可以帮助患者保持独立生活的能力。物理治疗适用于所有类型的脊髓小脑性共济失调患者,尤其是那些症状较轻或需要维持日常活动能力的人。
脊髓小脑性共济失调是一种慢性疾病,目前尚无根治方法。患者应遵循医生建议,采取综合治疗方案,包括上述治疗手段,同时注意生活方式调整,如均衡饮食、适量运动和心理支持,以延缓病情发展,提高生活质量。

2024-08-19 13:34

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共济失调 (运动失调症)

人体的正常运动,是在大脑皮质运动区,皮质的基底核,前庭迷路系统,深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调,称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍,称为共济失调。

  • 症状起因:(一)小脑性共济失调1、小脑蚓部损害常见于小脑蚓部肿瘤,儿童以髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤,成人以转移瘤多见。2、小脑半球损害常见于肿瘤、转移瘤。结核瘤或脓肿及血管病等。3、全小脑共济失调常见于小脑变性及萎缩等。(二)深感觉障碍性共济失调1、周围神经病变常见于多发性神经炎,铅、砷、汞中毒,酒精中毒,代谢性疾病等。2、后根病变常见于转移瘤。3、后索病变常见于脊髓癣联合变性。酒精中毒、脊髓压迫症等。4、丘脑病变常见于脑血管病。5、顶叶病变常见于脑血管病力瘤。(三)大脑性共济失调常见于大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、肮脏体部等部位的脑血管病,肿瘤,炎症,外伤,变性性疾病等。(四)前庭性共济失调常见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。机理(一)小脑性共济失调小脑位于颅后窝,在桥脑和延髓背侧,其间为第四脑室,借三对脚与中脑、桥脑、延髓相连。小脑上脚称结合臂,主要由小脑中央核发出的离小脑的远心纤维组成。中脑部分为桥脑臂,它由发自脑桥核的纤维组成,小脑脚主要为绳状体,它由来自脊髓、延髓进人小脑的纤维组成。根据小脑的发生、生理功能和纤维联系,把小脑分为三叶:1、绒球小结叶是小脑最古老的部分,称原始小脑或古小脑,它接受前庭神经与前庭核来的纤维,它是平衡、调节的整合中枢,损害时引起躯干及下肢的共济失调。2、前叶在小脑前面,首裂以前的部分,在种系发生学上属于旧小脑,主要接受脊髓小脑前后束纤维,此束传导深部感觉,其功能为调节肌张力,并维持身体姿势。3、后叶首裂以后的部分,后叶的大部分都是新发生的结构,称为新小脑,它接受皮质脑桥小脑传导,主要参与对由大脑皮质发出的精巧的随意运动的调节。另外小脑除接受本体感觉冲动外,还接受外部感觉、听觉、视觉、内脏感觉的冲动。所以小脑不仅只对运动,而且对感觉,间脑功能都有影响。所以小脑病变最主要的表现为共济失调,站立时身体前倾或左右摇晃,坐位时躯干也同样摇摆不稳,行走时不能走直线,忽左忽右步态瞒珊即醉汉步态。指鼻试验,指耳试验,把握试验,轮替试验,反跳试验,跟膝胜试验,意向性震颤,眼球震颤可有阳性发现。(二)深感觉障碍性共济失调深感觉的传导通路如下:肌肉、肌腱、关节、周围神经、脊髓后索脊髓后索、薄束(下枝)、薄束核、延髓交叉、楔束(上肢)、薄束核、丘脑皮质束、内囊枕部、中央后回上23及顶叶区。深感觉传导路径上,任何部位的损害都可以出现共济失调。特点为睁眼时共济失调不明显,闭眼时明显增强伴有深感觉障碍(关节位置觉、震动党和运动党减低或消失),闭目难立征阳性,洗脸盆征阳性。早期可有行路不稳,尤其在黑暗场所,共济失调明显者,步行时足向前抛,足跟用力着地(超步)两足基底增宽。当两上肢伸出和闭眼后,两上肢有自觉的垂落,各指呈弹琴姿势。检查运动时四肢共济失调以下肢明显,跟膝胶试验不准确,上肢的指鼻试验、指耳试验不准确。其静止性平衡障碍也很明显,如在仰卧位时嘱两足抬高上举,两足分开保持静止不动,则出现摇晃不稳,闭眼时更明显。(三)大脑性共济失调大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、腹腔体部等部位病变时,都可出现共济失调。额叶共济失调是由于额叶脑桥小脑束受损引起。特点为站立或步行时出现,若下肢出现失用症时应高度考虑额叶病变。顶叶共济失调常伴有深感觉障碍,顶叶中的旁中央小叶损害出现小脑症状及尿便障碍。领叶共济失调可伴有领叶其他体征。(四)前庭性共济失调主要以平衡障碍为主,其特点为运动时与静止时均出现平衡障碍。可伴有眩晕、眼震、前庭迷路症状。误指试验阳性,闭目难立征阳性。此类型共济失调是在闭目后经过一段时间才出现摇晃,并且逐渐加重,倾倒方向与眼震慢相方向一致。见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。

  • 可能疾病:米勒费雪症候群  Leber遗传性视神经病变  脊髓型颈椎病  痉挛性脑瘫  脚气病性心脏病  

  • 常见检查: 颅脑CT  MRI  羊水甲胎蛋白测定(AFP)  脑电图  指鼻试验  

  • 就诊科室:脑外科、神经

适用药品

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

沉香十七味丸

“白脉病”:白脉包括大脑、小脑、延脑脊髓,以及各种神经。出现口眼歪斜四肢麻木、肌筋萎缩、偏瘫、麻痹、言语不清等症状。“赫依”血不调:是指赫依与血相互不合而形成的疾病,本方指跌打损伤、扭挫伤、筋骨肿痛、骨质增生、颈椎病、肥大性脊椎炎肩周炎坐骨神经痛、三叉神经痛、面瘫等引起的疼痛瘀肿、功能障碍等症状。

复方吡拉西坦脑蛋白水解物片

1.急慢性脑血管病、脑外伤、各种中毒性脑病等各种原因引起的脑神经功能障碍及记忆力减退。2.先天性脑发育不全,儿童智能发育迟缓,老年性痴呆。3.中枢神经系统感染,病毒性脑膜炎,化脓性脑膜炎,精神病。

奥拉西坦注射液

用于脑损伤及引起的神经功能缺失、记忆与智能障碍等症的治疗。

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