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酪氨酸血症如何调理
补充说明：酪氨酸血症如何调理
2024-08-25 00:07
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杨彬 副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
擅长：擅长治疗冠心病、高血压、心律失常、心衰、糖尿病、脑血管意外、肺部感染、支气管炎、痛风、骨质疏松等疾病
提问
酪氨酸血症可以通过饮食控制、药物治疗、肝脏移植等措施进行调理。
1.饮食控制
饮食控制包括限制摄入含有酪氨酸的食物，如豆类、坚果等。同时增加富含维生素B6的食物，如香蕉、菠菜。通过减少酪氨酸来源和促进其代谢来降低血液中酪氨酸水平，从而减轻症状。适用于所有类型的酪氨酸血症患者，特别是I型和II型患者。
2.药物治疗
药物治疗可能使用N-乙酰半胱氨酸，以帮助分解体内过多的酪氨酸。N-乙酰半胱氨酸可以转化为半胱氨酸，参与酪氨酸的代谢过程，有助于降低血液中的酪氨酸浓度。对于无法通过饮食控制有效改善的酪氨酸血症患者，尤其是III型患者，可考虑此方法。
3.肝脏移植
肝脏移植是将健康供体的肝脏植入患者体内，用于替代受损或功能不全的肝脏。移植后的新肝脏能够正常合成酪氨酸酶，恢复正常的酪氨酸代谢途径，从而缓解病情。适用于严重且无法通过其他手段控制的酪氨酸血症IV型患者。
此外，在日常生活中，应定期监测患者的肝功能指标，如转氨酶水平，以便及时发现并处理任何潜在的问题。建议患者遵循医生的指导，制定适合自己的生活方式和饮食计划，以维持身体健康。
2024-08-26 09:25
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人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得，除供给合成蛋白质之用外，它还是多巴胺、肾上腺素和黑色素等物质的前体;多余的酪氨酸则通过其降解途径分解为二氧化碳和水。其代谢途径中各步骤酶的缺陷可导致多种临床表现不同的疾病 约30%的早产儿和10%的足月新生儿由于肝脏4-羟基苯丙酮酸二氧化酶发育不够成熟、可能发生暂时性的高酪氨酸血症，通常在减少饮食中蛋白质含量至每日1.5g/kg和投用维生素C后数周即可消失。重症肝病常造成酪氨酸代谢障碍，这是因为酪氨酸转氨酶，4-羟基苯丙酮酸二氧化酶和尿黑酸氧化酶等活力受损所致。
症状起因：本病是由于肝、肾组织缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)所致。FAH的编码基因位于15q23～q25，含有14个外显子，长约30～50Kb。酶缺乏时体内马来酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它们的旁路代谢途径生成的琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸发生累积。后两者与蛋白质的SH基结合可能是造成肝、肾功能损伤的主要原因;FAH缺陷时还使酪氨酸代谢途径中的4-羟基苯丙酮酸二氧化酶(pHPPD)活力降低，造成血中酪氨酸增高和尿中排出大量对-羟基苯丙酮酸及其衍生物，发生这种情况的机制尚不清楚。。 患儿体内异常累积的琥珀酰丙酮还具有强力抑制δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶(δ-ALA dehydrase)活性的作用，影响到卟啉的合成代谢，可使患儿尿中大量排出δ-氨基-γ酮戊酸(δ-ALA)并出现间隙性卟啉病的临床症状。这类患儿肝细胞和红细胞中δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶的活性明显减低;累积的琥珀酰丙酮还影响细胞生长、免疫功能和肾小管转运功能。
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就诊科室：血液
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