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血友病是一种什么病
补充说明：血友病是一种什么病
a******W 2024-12-06 14:16
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要由凝血因子Ⅷ基因或凝血因子Ⅸ基因突变导致相应凝血因子缺乏引起。
血友病是由于血液中的凝血因子缺乏引起的。凝血因子是由肝脏制造的一类蛋白质，它们参与血液凝固的过程。当这些因子缺失时，会导致凝血时间延长，轻微创伤后容易出现长时间的出血。患者可能会出现自发性出血，尤其是在受伤部位，如关节、肌肉等。此外还可能出现皮肤黏膜瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。
确诊血友病通常需要进行凝血功能检测、基因检测以及出血时间测定。其中凝血功能检测可评估患者的凝血能力，而基因检测则用于确定是否存在与血友病相关的基因突变。血友病的治疗主要包括替代疗法和预防性治疗。替代疗法主要是输注凝血因子制剂来补充患者体内缺乏的凝血因子，例如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等；预防性治疗是指定期注射凝血因子以维持一定水平的凝血因子浓度，减少出血风险。
血友病患者应避免剧烈运动，以免加重出血情况，同时建议佩戴软垫保护易受伤部位，如肘部和膝盖。
2024-12-06 14:16
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
