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急性间歇性卟啉病怎么办
补充说明：急性间歇性卟啉病怎么办
2024-09-02 00:08
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
急性间歇性卟啉病的治疗包括避免诱因如酒精、某些药物和压力，以及药物治疗如糖皮质激素和腹痛缓解剂，对症支持治疗如水化和电解质平衡。
1.避免诱因
避免诱因是急性间歇性卟啉病治疗的关键，患者应严格避免接触酒精、镇静剂、磺胺类药物等诱发因素。此外，保持规律作息和充足睡眠，避免过度疲劳也是必要的。
2.药物治疗
在急性发作期间，患者需要接受药物治疗以控制症状。常用的治疗方法包括口服或静脉注射糖皮质激素，如或。这些药物有助于减少肝脏中的卟啉合成，从而缓解症状。
3.对症支持治疗
对于急性间歇性卟啉病的患者，在出现腹痛、恶心、呕吐等症状时，应立即就医并接受适当的对症支持治疗。包括止痛药如非甾体抗炎药（NSAIDs）和解痉药的使用。
在日常生活中，建议患者定期进行血液检查和尿液检查，并遵循医生的建议进行饮食调整。同时，保持良好的心理状态，避免情绪波动也有助于预防疾病的发作。
2024-09-02 11:02
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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