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肺间质纤维化病怎样才能治好
补充说明：肺间质纤维化病怎样才能治好
2024-08-24 22:45
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林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
肺间质纤维化病可以通过氧疗、抗纤维化药物治疗、免疫调节治疗等措施进行治疗。
1.氧疗
使用低流量持续吸氧、高流量间歇性吸氧等方法改善患者缺氧状态。通过提高血氧水平来缓解因肺部损伤导致的呼吸困难症状，从而减轻病情进展。适用于轻至中度活动时出现呼吸困难的患者，在急性加重期尤为关键。
2.抗纤维化药物治疗
使用吡非尼酮、尼达尼布等药物抑制成纤维细胞增殖和胶原蛋白合成。这些药物能够阻断疾病进程中的纤维化过程，延缓疾病的进展。适用于确诊为IPF或其他原因不明的特发性肺纤维化的患者。
3.免疫调节治疗
使用糖皮质激素如、环磷酰胺等控制自身免疫反应。通过减少炎症因子和免疫细胞的活性，降低组织损伤程度，减慢纤维化进程。适用于存在明显免疫异常或合并其他自身免疫性疾病的情况。
此外，保持室内空气清新，定期开窗通风，避免吸入有害气体和粉尘，也是预防肺间质纤维化的重要措施。
2024-08-26 09:14
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
乙磺酸尼达尼布软胶囊
本品用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。
吡非尼酮胶囊
用于轻、中度特发性肺间质纤维化。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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