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『肺淋巴管肌瘤病？』
补充说明：『肺淋巴管肌瘤病？』
a******W 2024-02-06 11:36
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王西生 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
『肺淋巴管肌瘤病？』肺淋巴管肌瘤病是一种原因不明的自身免疫性疾病，可累及多个器官系统。主要病理改变为中小支气管壁增厚、肌纤维和黏膜下层增生，以及大量淋巴管扩张，形成“火龙果样”肺。临床表现有咳嗽、咳痰、呼吸困难等呼吸道症状；心悸、心律失常、胸痛等心血管系统受累的表现；腹胀、腹泻等消化道功能紊乱的症状。
一、病因
目前认为本病可能与遗传因素有关，也可能是内分泌失调所致。女性患者在青春期前后发病较多见，且多数伴有卵巢巧克力囊肿或无排卵性不孕症。另外，长期接触某些化学物质如氯乙烯、亚硝基脲等也可能诱发该疾病的发生。
二、检查
1.胸部高分辨率CT：是诊断肺淋巴管肌瘤病的主要方法之一，可以显示病变部位的小血管扩张、小叶中心型通气障碍、蜂窝肺、含气液平面、纵隔淋巴结增大等影像学特征。
2.磁共振成像：对于评估肺部以外其他部位的病变也有一定的作用。
3.组织活检：通过手术取下一小块病变组织进行病理学检查，以明确是否存在淋巴管肌瘤。
4.其他检查：包括血常规、肝肾功能、肿瘤标志物检测等实验室检查，有助于了解患者的病情和并发症情况。同时，还需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如慢性阻塞性肺疾病、特发性肺纤维化等。
三、治疗
目前尚缺乏针对肺淋巴管肌瘤病的有效治疗方法。一般采用对症支持疗法，如氧疗、药物治疗、物理治疗等缓解症状。此外，还可以考虑使用抗感染药物、激素类药物、免疫抑制剂等辅助治疗。心理治疗也很重要，可以帮助患者积极面对疾病，并提高生活质量。如果出现严重的呼吸困难、低氧血症等症状，则需要紧急就医并接受相应的治疗。总之，在临床上应根据具体情况进行综合判断和个体化治疗。
2024-02-06 11:36
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自身免疫性疾病（autoimmunediseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。
多发人群：所有人群
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