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喉淀粉样变严重吗
补充说明：喉淀粉样变严重吗
2024-07-16 17:20
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王涛 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：阻塞性睡眠呼吸暂停综合征的个性化手术治疗，慢性咽炎的治疗，声带息肉、声带小结切除手术，咽喉的微创手术
提问
喉淀粉样变的严重性因人而异，需个体化评估。
喉淀粉样变是一种罕见的疾病，由于喉部组织中出现异常的淀粉样蛋白沉积导致的。这种蛋白质沉积可能导致声带肿胀、声音嘶哑等症状。病情进展缓慢，但可能对喉部功能造成长期影响，轻度者可定期随访观察，重度者需积极治疗。喉淀粉样变的严重性与病变范围、速度以及是否伴随其他系统受累有关。例如，局部病变可能只需手术切除，而广泛病变可能需要更广泛的治疗方案。
建议定期进行喉镜检查，监测病情变化。同时，避免使用可能加重症状的药物，如非甾体抗炎药，以减少喉部损伤。
2024-07-16 18:01
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淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloid enhancing factor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
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