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什么是间质性肺炎特发性肺纤维化
补充说明：什么是间质性肺炎特发性肺纤维化
a******W 2024-01-24 11:33
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
间质性肺炎特发性肺纤维化是一种慢性、进行性肺部疾病，其特征为肺组织中出现疤痕组织形成和肺功能逐渐下降。
间质性肺炎特发性肺纤维化是由于未知原因导致肺泡壁及其周围组织发生炎症反应和纤维化病变。这些异常的修复过程引起肺结构损伤和呼吸功能障碍。患者可能经历持续干咳、活动后呼吸困难以及伴随体重减轻、发热等非特异性症状。随着病情进展，上述症状会加重。
诊断通常需要进行胸部高分辨率计算机断层扫描（HRCT）、肺功能测试和血气分析。必要时，医生还可能会安排支气管镜检查以获取肺活检标本。该疾病的治疗主要是针对缓解症状和改善生活质量。常用药物包括抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布，以及皮质类固醇如和免疫调节剂环磷酰胺。
患者应避免吸烟并减少接触有害气体和颗粒物，保持良好的室内通风有助于减少症状发作。
2024-03-06 17:22
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
左羟丙哌嗪胶囊
由上呼吸道感染、咽炎、间质性肺炎、支气管哮喘和支气管炎等呼吸疾病引起的干咳和持续性咳嗽。
吡非尼酮胶囊
用于轻、中度特发性肺间质纤维化。
桉柠蒎肠溶胶囊
本品为黏液溶解性祛痰药。 适用于急、慢性鼻窦炎。 适用于急慢性支气管炎、肺炎、支气管扩张、肺脓肿、慢性阻塞性肺部疾患、肺部真菌感染、肺结核和矽肺等呼吸道疾病。亦可用于支气管造影术后,促进造影剂的排出。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
