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半乳糖血症如何治疗
补充说明：半乳糖血症如何治疗
2024-08-24 21:24
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方霖 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：擅长消化系统疾病的诊治，精通内镜下操作、治疗，已开展胃、肠镜近9万例，小肠镜、胶囊内镜千余例
提问
半乳糖血症可以通过低半乳糖饮食、药物治疗、血液透析等措施进行治疗。
1.低半乳糖饮食
低半乳糖饮食包括限制摄入含有半乳糖的食物，如母乳、配方奶粉等。对于成人患者，可选择不含半乳糖的特殊食品。由于半乳糖是通过肝脏代谢产生的，限制其摄入可以减少肝脏负担，从而缓解症状。适用于所有确诊为半乳糖血症的个体，特别是婴幼儿和需要长期控制病情的人群。
2.药物治疗
药物治疗可能包括口服或注射葡萄糖溶液以提供能量替代半乳糖。例如，在急性发作时，医生可能会建议静脉给予葡萄糖。由于半乳糖不能被正常代谢，补充葡萄糖可以帮助维持血糖水平并改善症状。适用于因半乳糖血症导致的严重脱水、电解质紊乱等情况。
3.血液透析
血液透析可以通过机器模拟肾脏功能，清除体内的毒素和废物。通常每周进行数次。当体内半乳糖无法通过其他途径排出时，血液透析可以作为一种临时的排毒方法。适用于急性半乳糖血症引起的严重并发症，如脑水肿、肝衰竭等。
此外，定期监测血液中的半乳糖水平也非常重要，以便及时调整治疗方案。同时，保持良好的营养状态，确保足够的蛋白质和维生素摄入，有助于支持身体的整体健康。
2024-08-26 09:04
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半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半乳糖激酶缺陷：较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷：罕见。 半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，杂合子者，上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2，而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已弄清，尿苷酰转移酶在第9号染色体短臂，半乳糖激酶在第17号染色体长臂，半乳糖-表异构酶在第1号染色体。
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
注射用醋酸兰瑞肽
1.活动性肢端肥大症，包括垂体GH瘤术后血清GH未达到正常水平者，垂体外照射放射治疗后。 2.尚未达到充分疗效而血清GH水平仍增高者，以及部分病例垂体瘤手术前。 3.消化道神经内分泌肿瘤及类癌综合征引起的严重腹泻、潮红、电解质紊乱、渗出性多形性皮疹，以及艾滋病相关性腹泻。
低钙腹膜透析液(乳酸盐-G2.5%)
1.急性肾功能衰竭。 2.慢性肾功能衰竭。 3.急性药物或毒物中毒。 4.顽固性心力衰竭。 5.顽固性水肿。 7.电解质紊乱及酸碱平衡失调。
